13.17.2　矫正型大血管错位

矫正型大血管错位（corrected transposition of great vessele）又称为左型大血管错位。

（1）病理改变：主动脉位于肺动脉前左侧，虽有大血管错位，但分别从相应的心室发出，无生理功能的异常。血流动力学变化：周围静脉血→左心室（行使右心室功能）→肺动脉；肺静脉血→右心室（行使左心室功能）→主动脉。(https://www.daowen.com)

（2）临床表现：多无症状，无发绀，也无肺动脉高压、心力衰竭等并发症。

（3）治疗原则：本身无需治疗，但要相应处理合并的其他心血管畸形，常见的有室间隔缺损（约70%）、肺动脉瓣瓣下狭窄（约40%），少见的有单心室、左侧房室瓣异常、主动脉狭窄以及动脉导管未闭。房室结和希氏束位置常发生异常，不少患者出现副房室结，传导异常比较多见，每年约有2%的患者发展为完全性AVB。合并室间隔缺损的患者，因希氏束通常在缺损的边缘，外科手术修补或主动脉瓣置换术常发生AVB。对于成人患者应当定期进行心电图或24小时动态心电图检查。