10.5.2　应激性心肌病

应激性心肌病，又称为心尖球囊样综合征（apical ballooning syndrome）、Tako-tsubo心肌病、心碎综合征。最早由日本的Dote等报道，是指临床表现类似于AMI，左心室造影或超声心动图显示左心室心尖部运动障碍，收缩末期呈球囊样改变，而冠状动脉造影未见明显狭窄的一类临床综合征。常自行恢复，无特殊治疗办法，预后良好。在疑为急性冠状动脉综合征的患者中，该病的检出率为0.7%～2.5%。

（1）病因病理：少见病，发病机制不明，可能与心尖部心肌对交感神经刺激的敏感性增强密切相关，由此引起冠状动脉痉挛，或存在微血管病变、局灶性心肌炎，或早期的AMI冠状动脉再通。病理表现常不多且不一致，有研究发现患者心肌中存在局灶性损伤、白细胞浸润和心肌纤维化，也有报道心肌中仅有脂肪浸润，而无心肌炎症或心肌坏死的病理改变。常选择性地表现为左心室心尖部和心室中部功能减低，而基底部功能正常。

（2）临床表现：好发于女性，年轻人和男性也可见到。发病前大多数有急性情绪或躯体的应激因素，临床表现酷似AMI。表现为：突发心绞痛样胸痛和呼吸困难；心电图ST段明显抬高，多导联T波倒置和QRS波异常；心肌损伤标记升高；超声心动图和左心室造影显示心尖部室壁运动障碍，收缩末期心尖呈球囊样改变；冠状动脉造影无血流动力学意义的狭窄。受损心肌的收缩功能能够完全恢复，此为应激性心肌病的最显著的临床特征。(https://www.daowen.com)

（3）辅助检查：①心电图通常显示胸前导联轻度ST抬高。②大多数患者血浆肌钙蛋白水平升高，但升高的幅度远远低于AMI患者，而且其升高程度与室壁运动异常的程度和范围不成比例，这在与AMI的鉴别方面有重要价值。有前瞻性研究报道c Tn T＞6 ng/ml或c TnI＞15 ng/ml的患者基本可排除应激性心肌病。③MRI检查可准确测定左心室和右心室功能并明确心肌灌注情况，对鉴别诊断具有很高的价值。顺磁性对比剂延迟强化（LGE）技术可明确显示心肌纤维瘢痕、强化的区域提示心肌炎或心肌梗死，据此常可排除应激性心肌病。

（4）诊断依据：①可逆性左心室心尖部室壁运动障碍；②突发胸痛，且有类似于AMI的心电图表现；③冠状动脉造影未显示明显狭窄；④大多数患者有精神应激因素；⑤老年女性多见；⑥预后良好。诊断时需要排除AMI、X线综合征以及变异性心绞痛。AMI的特点在于室壁运动障碍持续存在且少出现于心尖部，冠状动脉造影示冠状动脉阻塞；X线综合征的不同点在于一般无心尖部室壁运动障碍，ST段压低，心肌损伤标志物不升高；变异性心绞痛区别点在于血浆心肌损伤标志物无明显升高，应用硝苯地平与硝酸甘油含化效果良好，冠状动脉造影可显示冠状动脉正常或轻度异常，发现冠状动脉节段性痉挛是其特异表现。

（5）预防与治疗：预防发作主要是消除诱因。因发病急性期常有不同程度的血流动力学变化，治疗主要是维持血流动力学稳定，但左心室收缩功能异常在7～10天内恢复。β受体阻滞剂、ACEI或ARB、血管扩张剂、主动脉球囊反搏等治疗是否有效，尚无足够的证据。