9.8.1　肺动脉瓣狭窄

（1）病因：肺动脉瓣狭窄常为先天性，占所有先天性心脏病的8%～10%。可伴发漏斗部狭窄，也可合并房间隔、室间隔缺损或主动脉骑跨。风湿性者常累及多个瓣膜。其他少见病因为感染性心内膜炎、类癌综合征、Marfan综合征。

（2）病理：肺动脉狭窄→跨瓣压力阶差增大→右心负荷过重→右心室肥大→右心衰竭。狭窄越重，临床症状出现越早，病情进展越快。合并左向右分流的先天性心脏病如房间隔或室间隔缺损时，右向左分流出现早。

（3）症状：轻中度肺动脉瓣狭窄一般无症状，预后良好。重度狭窄者，运动耐力逐渐降低，出现胸痛、头晕、晕厥及气促症状，并逐渐加重。

（4）体征：肺动脉瓣区响亮、粗糙、吹风样收缩期杂音，吸气后更明显；若闻及收缩期喷射性喀喇音，提示肺动脉瓣活动良好，无明显钙化。P2减弱，可伴有S2分裂。右心扩大与肺动脉瓣的狭窄程度及持续时间有关，先天性者早期即有右心室肥大，导致心前区隆起伴胸骨旁抬举样搏动。右心衰竭发生后出现体静脉淤血征。(https://www.daowen.com)

（5）辅助检查：心电图检查显示右心室肥大及ST-T段改变；X线检查显示右心室肥大、肺动脉主干呈狭窄后扩张，肺血管影稀疏。超声心动图检查可确定狭窄程度。

（6）评估：对于青少年和年轻成人患者，如果多普勒超声流速峰值＞3 m/s（估计峰值梯度＞36 mm Hg），初次评估时建议进行心导管检查，以决定是否实施球囊扩张术。

（7）诊断：根据肺动脉瓣区典型收缩期杂音、震颤及P2减弱可考虑肺动脉狭窄的诊断，但需要超声心动图检查以鉴别瓣膜狭窄、漏斗部狭窄或瓣上狭窄。

（8）治疗：先天性肺动脉狭窄，主要是经皮肺动脉瓣球囊成形术和心内直视下瓣膜切开术，极少数施行瓣膜置换术。对于肺动脉瓣狭窄的青少年和年轻成人患者，有劳力性呼吸困难、心绞痛、近乎晕厥或晕厥，心导管检查显示右心室-肺动脉峰值压力阶差＞30 mm Hg，或者无症状但导管检查显示右心室-肺动脉压力阶差＞40 mm Hg，可实施瓣膜球囊成形术。