5.3.1　主动脉夹层的病因与发病机制

（1）病因：动脉壁尤其是中层的先天或后天缺陷是发病的基础。除外伤外，主动脉夹层的主要病理基础是血管中层肌肉的退行性变和弹性纤维的缺少。

1）高血压：80%以上的主动脉夹层患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。临床与动物实验已发现血压波动与主动脉夹层发病密切相关。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可诱发主动脉夹层并促进其发展。

2）动脉粥样硬化：由其诱发的主动脉夹层不是以主动脉内膜撕裂为主要表现，而是表现为动脉壁内血肿和（或）粥样硬化穿透性溃疡。

3）遗传性疾病：由于遗传缺陷，导致主动脉壁的弹性纤维成分发育不全，易发主动脉夹层。目前已证明的有Marfan综合征、Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶式主动脉瓣这4种遗传性疾病可影响主动脉壁，是主动脉夹层的易患因素。(https://www.daowen.com)

4）某些结缔组织病：大动脉炎、巨细胞动脉炎、白塞病等，引起主动脉壁炎症，导致结构和功能改变，并发主动脉夹层。

5）妊娠：在发生主动脉夹层的年轻女性患者中，约50%发生在妊娠期，并且主要集中于妊娠期的前3个月。其确切发病机制未明。

6）其他：梅毒引起主动脉炎症，主动脉缩窄引起动脉壁结构异常和血流改变，也易继发主动脉夹层；极少数由外伤、可卡因滥用引起。

（2）发病机制：正常成年人主动脉壁耐受压力颇强，使主动脉壁裂开需要＞500 mm Hg的压力。能够造成主动脉壁裂开的先决条件是动脉壁的缺陷尤其是中层缺陷。对于年龄较大者常以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维缺少为主，基本病变是囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有黏液样变性和囊肿形成。病变常发生于升主动脉，主动脉弓远端病变减少，并且病变程度逐渐减轻。病变近端可累及主动脉瓣，远端可扩展至髂动脉和股动脉，可累及主动脉分支如颈总动脉、无名动脉、锁骨下静脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血肿可对冠状动脉造成压迫并引起狭窄，甚至堵塞。多数夹层的内膜撕裂为横行裂口，常位于主动脉瓣上方，绝大多数为单处裂口，少数为两处裂口。至于个别主动脉夹层未发现动脉内膜裂口，可能是中层退行性病变内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。主动脉夹层破裂均处于升主动脉，容易破溃入心腔和心包腔，也可破溃入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。发病机制可简述为：主动脉壁内膜中层先天性或后天获得性缺陷→各种原因引起动脉壁切应力的显著变化→引起主动脉内膜撕裂（常见于升主动脉近端+降主动脉的起始部）→血液进入主动脉中层→沿主动脉纵轴延伸剥离→主动脉呈瘤样扩张→夹层延伸累及主动脉瓣（瓣膜关闭不全）+主动脉分支（分支缺血）→夹层破溃入主动脉内（假腔）或邻近脏器（右心房、心包、腔静脉、纵隔、胸腔或腹膜后间隙等）→临床表现不同，甚至猝死。