10.2.2　肥厚型心肌病的病理解剖变化

显微镜下肥厚心肌的细胞肥大，细胞核畸形，线粒体增多，细胞内糖原含量增多，排列明显紊乱，细胞间质纤维增生。心脏形态上表现为心脏体积增大，重量增加，肥厚部位以左心室为主，右心室少见，心腔不扩张，容量正常或减少。绝大多数心肌肥厚为非对称性，其中以室间隔肥厚最为常见，极少数为向心性肥厚。室间隔肥厚部位向左心腔内突出，根据收缩期是否引起左心室流出道梗阻，临床上区分为梗阻性和非梗阻性。(https://www.daowen.com)

Maron等将HCM分为4个亚型：I型，前室间隔肥厚；Ⅱ型，前间隔和后室间隔均肥厚；Ⅲ型，室间隔和左心室前侧壁均肥厚；Ⅳ型，肥厚累及后室间隔和（或）左心室侧壁，也可累及心尖部，前间隔和左心室下（后）壁不增厚。Ⅲ型最常见，约占52%，Ⅳ型最少见。心肌肥厚发生在乳头肌水平以下为心尖肥厚型心肌病，很少发生梗阻。如果主要发生在乳头肌水平，可形成心室中部梗阻，而心室中部梗阻常伴有心尖部心肌梗死及室壁瘤的形成。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。2/3的HCM患者二尖瓣瓣叶增大并变长，可因前叶与室间隔碰撞而形成室壁纤维斑块。随着病程发展，心肌纤维化加重，室壁肥厚变薄，心腔狭小程度减轻，部分发展为DCM，属于晚期表现。