13.17.1　完全性大血管错位

完全性大血管错位（complete transposition of great vessele）又称为右型大血管错位。

（1）病理解剖：主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室，主动脉位于肺动脉的前右侧。常合并冠状动脉异常、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。

（2）病理生理：外周静脉血→右心房→右心室→主动脉→外周动脉→外周静脉→右心房；肺静脉血→左心房→左心室→肺动脉→肺静脉。两者之间如果不相连通，患者无法生存。合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形时，两者可形成沟通，但周围动脉血氧含量仍低。其病理生理改变主要取决于合并先天畸形沟通的程度和有无肺动脉口狭窄。(https://www.daowen.com)

（3）临床表现：患者出生后就发绀，发育不良，气喘与咳嗽，易并发呼吸道感染，常在数月内出现心力衰竭。心脏扩大，心脏杂音源于合并的先天性畸形。X线检查显示左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧突出，心底部血管影较窄，主动脉影变小，肺动脉主干弧形影消失，肺充血征象。超声心动图检查在同一探测部位可同时显示主动脉瓣和肺动脉瓣的回声。MRI检查显示主动脉向前右移位，从形态上显示发自于右心室，而肺动脉从形态上显示发自于左心室。右心导管检查显示右心室压力显著升高，等同于主动脉收缩压；心导管可直接进入主动脉，也可通过合并的异常沟通进入各心腔。选择性右心室造影时主动脉同时显影。

（4）处理措施：因预后差，多在3～19个月内死亡，应在婴儿期实施房间隔缺损成形术及造孔术，到2～3岁时实施外科矫正术。矫正术指征：流出道压力峰值梯度≥50 mm Hg；右心室压/左心室压＞0.7；计划妊娠者存在轻度流出道梗阻；合并严重的主动脉瓣反流。对于实施血流改道手术的成人患者，球囊扩张或支架置入治疗肺动脉瓣瓣上狭窄、肺动脉分支狭窄、肺静脉以及上、下腔静脉梗阻是有益的。心力衰竭发生后可使用ACEI或ARB，慎用β受体阻滞剂，因可能引起完全性AVB。