14.11　心包肿瘤

（1）良性间皮瘤：又称为孤立性纤维细胞瘤、纤维性间皮瘤等。是羧形细胞性成纤维细胞瘤，呈多种形式的生长，典型结构为细胞丰富区和细胞稀疏区交替存在，肿瘤细胞的细胞核与胶原纤维束平行紧密排列，细胞稀疏区可呈黏液样或含大量胶原成分。良性间皮瘤常见于胸膜与颈部（尤其是眼眶、软组织），也可发生在腹部、肢端和脑脊髓，有发生于心包的报道，但心脏内罕见。临床表现主要与心包占位引起的压迫有关。临床上要与神经源性肿瘤、单相性滑膜肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。一般预后良好，可能有复发或恶变。

（2）恶性间皮瘤（malignant mesothelioma）：来源于间皮细胞或具有明显间皮细胞分化的肿瘤。多数为上皮型，呈结节或乳头样侵袭性增长且有周围结缔组织反应性增生，变异的肉瘤样间皮瘤也较常见，也见微囊型、腺瘤型以及蜕膜样型。大多数心包间皮瘤是由长期接触石棉所致，少数与乳腺癌和纵隔淋巴瘤的放疗有关，某些间皮瘤患者病因不明。发病从儿童到老年人均可见到，平均年龄45岁。首发症状常与心包积液有关，最终导致心包压塞。心脏MRI或CT检查显示心包积液、心包肥厚和（或）心包占位病变。预后较差，半数患者仅存活半年，极少存活2年。治疗以放疗和化疗为主，手术治疗效果差。(https://www.daowen.com)

（3）生殖细胞肿瘤（germ cell tumours）：组织学类型分为精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、绒毛膜细胞癌和畸胎瘤。约＞90%的生殖细胞瘤发生在心包，其余发生于心肌。主要为心包畸胎瘤，少数为卵黄囊瘤。见于胚胎期至66岁，＞75%的心脏畸胎瘤发生在年龄＜15岁的婴幼儿或儿童，成人倾向于发生恶性生殖细胞瘤。超声心动图检查使妊娠中晚期胎儿畸胎瘤的诊断率提高。多数患者有症状，表现为呼吸困难、发绀和心包压塞。心律失常性猝死可为首发症状。手术是心脏畸胎瘤的有效方法，因心脏内畸胎瘤常位于室间隔，手术难度和风险较心包畸胎瘤明显增大。心脏恶性生殖细胞瘤需要常规化疗。