7.3.5 慢性右心衰竭的治疗
（1）治疗原则
1）临床分期：依据左心衰竭的分期将右心衰竭划分为4个阶段。①阶段A：有右心衰竭高危因素，无心脏结构性的变化以及心力衰竭的症状和体征；②阶段B：出现可导致右心衰竭的心脏结构性变化，但无右心衰竭的症状；③阶段C：出现可导致右心衰竭的心脏结构性变化，伴有体液潴留、运动耐量下降、疲劳、心悸等右心衰竭的症状和（或）体征；④阶段D：难治性右心衰竭，即使采取积极治疗，休息时也出现严重症状。
2）治疗原则：针对右心功能衰竭不同的阶段应给予相应的措施积极预防和治疗，主要措施包括积极治疗导致右心衰竭的原发疾病，减轻右心负荷，增强心肌收缩力，维持窦性节律，纠正房室和心室之间的不同步性。
3）不同阶段的治疗：①阶段A：积极控制危险因素，改善生活方式，戒烟酒，适当锻炼。②阶段B：在阶段A的基础上强化原发疾病的治疗，如实施心脏瓣膜置换术、先天性心脏病修补或矫正术，积极治疗肺动脉高压等。肺动脉高压所致的右心衰竭，目前尚无研究证实ACEI或ARB、β受体阻滞剂能够降低肺动脉压，改善右心功能，并且还可能导致体循环压力明显下降，从而出现矛盾性肺动脉压升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，目前不建议使用。③阶段C：在阶段B的基础上加用强心、利尿治疗，根据临床情况可考虑使用心脏再同步化和ICD治疗，对于部分先天性心脏病、心脏瓣膜病和慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者可选择相应的手术治疗。④阶段D：在阶段A、B、C的基础上，着重考虑房间隔造口术、右心室辅助装置、肺移植或心肺联合移植治疗。
（2）一般治疗
1）去除诱发因素：常见的诱因有感染、发热、劳累、情绪激动、妊娠、分娩、乘飞机和高原旅行等。①右心衰竭患者应注意避免受凉感冒，在病毒流行季节应少去人流密集的场所，注射流感疫苗预防流感，出现感染、发热时应及早治疗。②避免劳累和情绪激动。③右心衰竭患者在妊娠和分娩时病死率高达30%～50%，应当禁止妊娠；如果患者意外妊娠，建议及早终止妊娠；对于妊娠晚期和即将分娩的右心衰竭患者应尽早实施剖宫产术，由于手术病死率很高，应告知患者及家属，并积极控制围手术期的右心衰竭；建议剖宫产术时选用硬膜外麻醉，不选用全身麻醉。④对于乘飞机前氧饱和度＜92%的右心衰竭患者，在乘飞机时应给予氧气治疗。⑤因高原旅行会加重右心衰竭患者的缺氧，应当避免。
2）改进生活方式：①严格限制盐的摄取，戒烟戒酒；②病情稳定时可以继续学习或从事轻体力活动的工作；③育龄期女性积极采取避孕措施，因含雌激素的避孕药可能会增加静脉血栓发生的风险，建议采用避孕用具。
3）心理与精神治疗：右心衰竭的患者因病情反复，往往存在悲观情绪，容易出现失眠、焦虑、抑郁等，应当积极对患者进行心理疏导。当患者出现明显症状时，建议患者就诊心理或精神专科门诊，并接受相应治疗。
4）氧疗：氧疗可以改善全身重要脏器的缺氧，降低肺动脉阻力，减轻心脏负荷。对于SaO2＜90%的患者应进行常规氧疗。肺心病患者如PaO2＜60 mm Hg时，每天持续低流量氧疗＞15小时，维持PaO2≥60 mm Hg。
5）健康教育：定期进行健康教育，让患者和家属了解右心衰竭的预防和治疗措施，正确认识其发生发展过程，加强医患及患者之间的交流，增强患者的生活信心，积极配合治疗。
6）康复治疗：建议进行专业化的康复治疗，包括呼吸锻炼和运动康复，提高患者的运动耐量和生活质量，延缓疾病的发展。
（3）药物治疗
1）利尿剂：右心衰竭可导致体循环体液潴留，加重患者心脏的前负荷，影响胃肠道的吸收和消化功能，患者出现颈静脉充盈、下肢水肿和胸腹腔积液时，建议给予利尿剂。但应避免使用强效利尿剂，以免出现代谢性碱中毒。使用利尿剂期间，必须密切监测血气、血电解质。
2）正性肌力药物：洋地黄类药物可以增强心肌收缩力，减慢心室率。心排血量＜4 L/min或心脏指数＜2.5 L/（min·m2）为地高辛的首选指征，右心衰竭合并窦性心率＞100次/分或心房颤动伴快速心室率也可使用。缺氧和低钾血症时可诱发洋地黄中毒，使用地高辛要特别慎重。多巴酚丁胺和多巴胺是治疗重度右心衰竭的首选药物。多巴酚丁胺主要是增强心肌收缩力，增加心输出量，不影响心脏前负荷，大剂量时还有扩张血管的作用，对心率影响小。小剂量多巴胺可以扩张肾动脉，改善肾血流量，增加尿量，中等剂量多巴胺可以起到正性肌力作用，增强心肌的收缩，随剂量增加还可以收缩动脉，提高血压，因此对于血压偏低患者首选多巴胺。多巴胺与多巴酚丁胺使用剂量范围均为2～8μg/（kg·min）。
3）抗凝治疗：右心衰竭患者因体循环淤血，血流缓慢，加上卧床不起，活动减少，很容易并发静脉血栓形成，甚至发生肺动脉栓塞症，需要抗凝治疗。可选用低分子肝素或口服华法林或其他新型抗凝药物。若使用华法林要定期监测INR，并使INR维持在1.5～2.5。
4）血管扩张剂：硝酸酯类药物和硝普钠通过扩张静脉和动脉而减轻心脏的前、后负荷，适用于左心收缩和（或）舒张功能不全发展导致的右心衰竭患者。但是对于肺动脉高压导致右心衰竭的患者，硝酸酯类药物和硝普钠不能选择性地扩张肺动脉，反而因降低主动脉及外周动脉血压加重右心缺血缺氧，增加肺动脉阻力，加快患者的死亡，应避免使用。
5）ACEI与β受体阻滞剂：对于全心衰竭的患者，ACEI能增加其右心室射血分数，减少右心室舒张末容量，减轻右心室充盈压；β受体阻滞剂也能改善右心室功能。但对于动脉性肺动脉高压导致的右心衰竭，ACEI和β受体阻滞剂不增加患者运动耐量，也不能改善血流动力学指标，反而可能因动脉压下降而使病情恶化。
（4）器械置入导致右心衰竭的治疗：左右心室不同步可加重右心衰竭，采用左右心室同步化治疗可以改善右心衰竭。右心衰竭患者常合并室内传导阻滞，当QRS间期＞180 ms时，容易发生室性心动过速和心脏性猝死。此时主要是治疗导致右心衰竭的原发疾病以减少室性心律失常的发生，如开通狭窄的冠状动脉、矫正心脏畸形、解除瓣膜狭窄和降低肺动脉压等。对于可诱发的单形性室性心动过速可以考虑实行射频消融治疗，发生猝死危险性大的患者建议置入ICD。(https://www.daowen.com)
器械置入引发的心衰主要见于心脏起搏器和ICD置入后。主要发病机制为：右心室心尖部起搏导致异常的激动顺序，心脏运动不同步；右心室导线可造成三尖瓣损伤，引起严重三尖瓣关闭不全，从而导致右心衰竭。器械治疗可引起全心衰竭，部分患者首先或主要表现为右心衰竭。器械置入后出现右心衰竭的患者，可进行经胸超声心动图检查以明确是否有左右心室收缩不同步和三尖瓣结构及功能异常，必要时经食管超声心动图检查以进一步明确诊断。由右心室起搏后导致激动异常所致的右心衰竭，通过规范、合理的药物治疗效果仍然不佳者可进行起搏器升级治疗，即心脏再同步化治疗（CRT）。临床试验表明，传统右心室心尖部起搏伴重度心衰进行CRT升级后，患者的心功能、运动耐量和心室收缩不同步状态明显改善。《2008年ACC/AHA/HRS指南》和《2010年ESC指南》中均将CRT升级作为心衰治疗的Ⅱa推荐类型。若在最佳药物治疗基础上，仍然LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，考虑进行CRT治疗。由于导线所致三尖瓣关闭不全的右心衰竭患者，其临床治疗目前尚无统一观点。但对于药物治疗无效的患者，可考虑经静脉拔除心室导线后重新放置。少数严重三尖瓣反流患者可能需要实施外科瓣膜置换术或修补术。
（5）心脏移植导致右心衰竭的治疗：心脏移植围术期发生右心衰竭是影响心脏移植手术成功的一个重要因素。如果肺动脉收缩压＞60 mmHg合并以下任何1项：肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）＞5 Wood单位、PVR指数（PVR/CI）＞6 Wood·m2、跨肺动脉压梯度（trans-pulmonary arterial pressure gradient，TPG）＞16～20 mmHg（TPG=肺动脉平均压-肺毛细血管楔压），术后右心衰竭和早期死亡的风险增高。如果PVR能够降至≤2.5 Wood单位，但又同时出现体循环收缩压≤85 mmHg，仍存在术后右心衰竭和死亡的高风险。术前肺动脉舒张压升高是心脏移植术后1年死亡的独立危险因素。通常二尖瓣中到大反流所致的早期肺动脉高压，心脏移植术后具有较好的可复性，不应视为心脏移植的禁忌证。随着肺动脉高压靶向药物和机械辅助装置的应用，可能成功降低部分心脏移植候选者的肺动脉压和PVR，使许多具有相对禁忌证的心衰患者经治疗后能够接受心脏移植。心脏移植围术期移植心脏衰竭可导致右心室、左心室或双心室衰竭。孤立的右心室衰竭较双心室衰竭更为常见。术中和术后移植心脏的功能可以通过心脏目视、经食管超声和血流动力学检查进行具体评估。右心室衰竭的主要特征包括右心房压＞20 mm Hg，左心房压＜10 mm Hg，通常左心室收缩功能和舒张功能良好。
心脏移植后一旦发现右心衰竭征象，应该持续监测肺动脉压和PVR。治疗原则是降低右心室后负荷，同时保持足够而不是过高的右心室前负荷（中心静脉压＜15 cmH2 O）。主要治疗措施包括：①利尿剂：可减少右心室前负荷。若效果不好，可考虑应用床旁血滤或超滤帮助控制容量负荷。②使用正性肌力药物：可维持动脉血压以保证器官及右心室灌注。轻度右心衰竭可给予能够增强右心室功能的正性肌力药。主张使用异丙肾上腺素2～10μg/min；多巴酚丁胺2～10μg/（kg·min）或联合多巴胺2～10μg/（kg·min）；异丙肾上腺素2～10μg/min联合多巴胺2～10μg/（kg·min）；米力农0.375～0.750μg/（kg·min）。③选择肺血管扩张剂：包括前列环素类似物如吸入伊洛前列素，内皮素受体拮抗剂如安立生坦、波生坦，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非等，适用于治疗围术期右心衰竭。④左心室辅助装置：右心室功能不全导致左心室充盈不佳，出现左心室每搏输出量降低，左心室辅助装置可有效降低左心室后负荷，改善右心室灌注。如果无效，可应用体外膜人工肺氧合器（ECMO）或右心室辅助装置，必要时再次心脏移植。
（6）动脉性肺动脉高压导致慢性右心衰竭的诊疗特点：肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高、病情进行性发展为特点，最终导致右心衰竭。动脉性肺动脉高压所致右心衰竭的治疗包括肺动脉高压和右心衰竭的治疗。
1）动脉性肺动脉高压的治疗：首先是治疗引起肺动脉高压的基础疾病或相关性疾病，如先天性心脏病、结缔组织疾病等。其次是降低肺动脉压，最大程度减少右心衰竭发生和死亡的危险性。目前，国内获得批准临床应用的肺动脉高压靶向治疗药物包括波生坦、安立生坦和伊洛前列素。然而，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非、伐地那非、他达那非在国内尚未批准，但国内相关研究表明其疗效较好。动脉性肺动脉高压靶向药物治疗应强调长期、规律，定期随访并评估治疗效果。
2）右心衰竭的治疗：除遵循肺动脉高压的诊断和治疗指南外，尚需注意：①避免诱发病情突然加重的因素，如精神与心理因素、剧烈运动或过度疲劳、感染、输液过多、用药不当（如血管扩张剂）、突然停药（如使用大量钙离子拮抗剂患者突然停药）等。②对于体液潴留的患者应该限制盐的摄入和合理使用利尿剂，利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米20 mg/d或托拉塞米10～20 mg/d、氢氯噻嗪25～50 mg/d，并逐渐增加剂量直至尿量增多，体重每日减轻0.5 kg左右，直至体重恢复正常后维持治疗。利尿剂低剂量联合应用，其疗效优于单一利尿剂的最大剂量，且不良反应也更少。③对于利尿剂效果不佳的患者，可以考虑短期应用正性肌力药物，推荐多巴酚丁胺2～5μg/（kg·min），或给予米力农负荷量25～50μg/kg，继以0.25～0.75μg/（kg·min）。④由于动脉性肺动脉高压所致重度右心衰竭时室间隔明显左移，导致左心室变小，左心室舒张末容量明显减少，心排血量降低，如应用非选择性血管扩张剂必然导致血压降低，心肌灌注降低，心排血量进一步减少，加重病情，故应当避免使用硝普钠、硝酸酯类、肼屈嗪、酚妥拉明等。选择性肺动脉扩张剂可以降低肺动脉压和肺血管阻力，提高心排血量，但对动脉性肺动脉高压所致右心衰竭的治疗效果，尚缺乏大样本的临床试验评估。⑤经皮球囊房间隔造口术可用于经标准化治疗无效、NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级、反复发作性晕厥和难治性右心衰竭的特发性肺动脉高压患者，也可作为不适合心肺移植术或该手术前的过渡治疗。由于与手术相关的病死率可高达16%，必须严格掌握手术适应证。⑥对药物或其他治疗均无效的患者还可进行单肺移植、双肺移植或心肺联合移植。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压可由急性肺血栓栓塞症演变而来，但多无急性过程，发病隐匿、缓慢，发现较晚，主要表现为重症肺动脉高压和右心衰竭，预后不良。除遵循右心衰竭的治疗原则外，还应该积极评估患者的手术指征，对位于左、右肺动脉主干或累及肺叶、手术可及范围肺段动脉的慢性血栓栓塞性肺动脉高压者，可采用肺动脉血栓内膜剥脱术，去除肺动脉内血栓，以降低肺血管阻力，改善患者的运动耐量。
（7）慢性肺部疾病导致慢性右心衰竭的诊疗特点：各种肺部疾病如慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、间质性肺病等疾病病情进展时均可导致肺动脉高压，右心室后负荷增加，最后导致慢性肺源性心脏病而出现右心衰竭。
主要治疗措施：通过吸氧、解痉、平喘、祛痰、抗感染等对症治疗，缓解低氧血症和高碳酸血症，避免右心衰竭的加重。在此基础上，着力改善右心功能。①利尿剂：有肝大、尿少、下肢水肿等情况，可适当使用利尿剂，以减轻右心负荷，改善症状。使用利尿剂时要谨慎，快速、大量利尿弊多利少，使用原则为缓利、间歇、小量、联合、交替使用。②洋地黄类药物：慢性阻塞性肺病并发右心衰竭的患者，洋地黄的有效剂量与中毒剂量非常接近，易发生心律失常和其他不良反应，仅在积极抗感染和利尿治疗的基础上才考虑使用，宜选择起效迅速且半衰期较短的药物，并从小剂量开始使用。③正性肌力药物：仅用于治疗严重心衰的患者。小剂量多巴胺可改善肾脏灌注，并促进尿钠排泄，有利尿作用。随着多巴胺剂量的调整可有增强心肌收缩力和升高血压的作用。多巴酚丁胺和米力农也可改善右心功能。④血管扩张药：硝普钠等血管扩张剂可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，对部分顽固性心衰有一定效果。但血管扩张剂可引起肺血管扩张，肺血流增多，并引起肺动脉压下降，在使用过程中应加大吸氧量以克服血氧分压的下降。⑤抗凝治疗：在慢性阻塞性肺病所致右心衰竭的患者，抗凝治疗能够减轻病情、改善预后，可选择普通肝素或低分子量肝素，7～10天为一个疗程。
（8）慢性左心衰竭合并右心衰竭的诊疗特点：左心衰竭合并右心衰竭大多为慢性病程，即先有左心衰竭，随后出现右心衰竭。长期左心衰竭的患者，由于左心室充盈末压增高，肺静脉压升高，引起肺动脉高压。同时，由于右心负荷加重，右心室充盈压升高，体循环静脉压升高。其特点为左、右心室排血量均降低，同时出现体循环及肺循环淤血的病理生理状态。
左心衰竭合并右心衰竭实际为全心衰竭，既出现左心衰竭的症状，如呼吸困难、端坐呼吸等，也出现右心衰竭的症状，如乏力、食欲不振、肝肿大、胸腔积液、腹腔积液和外周水肿等。需注意的是，左心衰竭的患者，当伴发右心衰竭时，呼吸困难症状常减轻，且血压易偏低，部分高度水肿的患者常没有明显的呼吸困难。胸部X线检查显示肺淤血、肺水肿、胸腔积液、肺动脉段突出等征象。超声心动图检查可显示全心扩大、肺动脉高压、心脏瓣膜反流等。血浆BNP和NT-proBNP的水平升高对合并右心衰竭者的意义与左心衰竭相似，但目前尚无BNP和NT-proBNP的水平与右心衰竭患者相关的大规模临床研究。
左心衰竭合并右心衰竭急性期的治疗以挽救生命为主，稳定期的治疗则侧重于防治心律失常、康复治疗和提高生活质量。基本治疗原则可以遵循左心衰竭诊治的相关指南，但是右心衰竭患者常常周围水肿严重，有效循环血容量不足，利尿、扩血管等治疗容易导致低血压，需要更加重视容量的平衡管理，保持恰当的前负荷是必要的。稳定期的患者要根据血压和心率的情况适当选用ACEI或ARB、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂。关于左心衰竭合并右心衰竭尚没有专门的大规模的临床证据表明其疗效，建议按照《收缩性心衰诊疗指南》使用药物治疗。左西孟旦除了能提高心肌收缩力、舒张血管、改善外周阻力外，还能够扩张肺血管，降低肺动脉高压而改善右心功能，文献报道可用于肺动脉高压导致的右心衰竭。针对左心衰竭继发右心衰竭后如何选择ICD、CRT或CRT-D治疗，至今无明确的证据，建议参照《慢性心衰诊疗指南》。对严重终末期心衰，条件允许情况下可考虑使用体外膜人工肺氧合器（ECMO）、左心室辅助装置，为心脏移植或心肺移植过渡。然而，一旦发生右心衰竭，单独的左心室辅助装置可能加重右心负荷，此时建议使用双心室辅助装置以挽救患者的生命。对于晚期左心衰竭合并右心衰竭的患者大多病因难以纠正，可考虑心脏移植手术，但要高度重视肺动脉高压的状态。
（9）右心瓣膜病合并慢性右心衰竭的诊疗特点：右心瓣膜病引起右心衰竭并不常见，以慢性为主。常见引起右心衰竭的右心瓣膜病变类型为三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全和肺动脉瓣狭窄，前两者多属于功能性关闭不全，并非瓣膜本身病变所致，绝大部分是由于各种原因的肺动脉高压所致。其他引起三尖瓣关闭不全的病因包括感染性心内膜炎、Ebstein畸形和三尖瓣脱垂等。三尖瓣狭窄不会引起右室衰竭，但是可使右心房压明显升高，并导致一系列类似右室衰竭的体循环淤血表现。右心瓣膜病伴发慢性右心衰竭，主要表现为乏力、食欲差，颈静脉充盈、肝脏淤血、腹腔积液和下肢水肿等。某些因素如感染、劳累、伴快速心室率的心房颤动等均可诱发右心衰竭加重。
右心瓣膜病导致右心衰竭的治疗主要是针对基础疾病，多数三尖瓣关闭不全和肺动脉瓣关闭不全是功能性的，因此应针对引起的三尖瓣和肺动脉瓣功能性关闭不全的基础疾病进行治疗，如肺动脉高压等。同时遵循右心衰竭的诊疗原则，注意避免过度利尿造成心排血量减少。对于有适应证者给予介入或外科手术治疗。
（10）心肌病合并右心衰竭的诊疗特点：心肌病同时累及左心和右心，累及左心的心肌病出现左心衰竭后也可引起肺动脉高压，从而导致右心衰竭。常见可累及右心系统并导致右心衰竭的心肌病主要包括致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病，另外还有部分患者属于先天性心肌发育不良、致密化不全等。
1）致心律失常性右心室心肌病合并右心衰竭的治疗：其主要特征是右心室（有时包括左心室）心肌被脂肪和（或）纤维脂肪所取代，治疗的主要目的是减少心律失常猝死的风险，次要目的是治疗心律失常和右心衰竭。有心脏停搏或威胁生命的室性心律失常（如持续性室性心动过速）患者，应置入ICD进行猝死的二级预防。存在1个或多个心脏性猝死高危因素（即广泛右心室损伤、左心室受累、不能解释的晕厥）的患者，作为一级预防可考虑置入ICD。尽管抗心律失常药物长期疗效不理想，但如胺碘酮、索他洛尔仍可作为抗心律失常的辅助治疗。导管射频消融可用于因反复室性快速性心律失常ICD频发放电的患者。对于伴有右心衰竭者应该遵循右心衰竭的一般治疗原则，当存在难治性心衰或室性快速性心律失常者应考虑心脏移植。
2）限制型心肌病：是由多种原因所致的心内膜及心内膜下心肌纤维化，心肌顺应性降低，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损。限制型心肌病所致右心衰竭的症状出现相对较早，包括乏力、呼吸困难。体征除下肢水肿或全身水肿外，还有颈静脉怒张，可见Kussmaul氏征（吸气时静脉压增高），有三尖瓣反流时可见颈静脉搏动，并可闻及S3和（或）S4。心电图检查约半数的患者出现心房颤动，而且心房颤动出现比较早，可有肢体导联低电压。超声心动图检查可见室壁的轻度增厚，心室腔一般正常或轻度扩大，LVEF正常或轻度下降，双侧心房均增大，可见心室早期充盈速度减低，等容舒张时间缩短。多数右心室心肌病患者的预后较差，症状持续进展，病死率高，除缓解症状的治疗措施外，尚没有特异性治疗方法。缓解症状的治疗包括利尿，适当应用血管扩张剂，控制心房颤动的心室率等。晚期对有适应证者可实施心脏移植。