10.4　致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ARVC），最早于1961年由Dalla描述，但作为疾病由Frank等于1978年首先定名，被定义为累及右心室的原因不明心肌病。多年来，ARVC被认为是心肌发育不良所致，并被称为致心律失常性右室发育不良（arrhythmogeruc right ventricular dysplasia，ARVD）。近年来临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩，部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代，逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成。1994年ESC提出ARVC的诊断标准，WHO于1995年正式将其归于心肌病范畴并命名为ARVC，2006年AHA将其归为遗传性原发性心肌病。(https://www.daowen.com)

ARVC的临床表现多样，可能完全没有症状，也可能表现为各种类型的心律失常、心力衰竭或猝死。有研究表明，ARVC主要发生于年轻人或运动员，80%在40岁前出现症状，男性多见（约占60%），多为散发。ARVC发病率为0.02%～0.1%，女性发病率明显高于男性，女性与男性之比为2.7∶1。国内尚缺乏相关的流行病学资料。