13.12.2　完全性肺静脉畸形引流

（1）病理改变：完全性肺静脉畸形引流（total anomalous pulmonary venous drainage）是指肺静脉分别或总汇成一支后引流入左无名静脉、上腔静脉、左心房、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处。右心室同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，负荷显著增大，而左心房无血液，患者无法存活。但患者均有房间隔缺损或卵圆孔未闭，使混合于右心房的氧合和未氧合的血液流入左心房。完全性肺静脉畸形引流到膈以下者，常发生阻塞，导致静脉淤血，引起肺动脉高压。

（2）临床表现：出现发绀、进行性呼吸困难，常有发育不良。心浊音界增大，心前区抬举样搏动，畸形引流部位的胸壁上可闻及连续性杂音，或胸骨左缘第2肋间闻及收缩期吹风样喷射性杂音，胸骨左下缘可有舒张期隆隆样杂音，P2亢进并有S2分裂。(https://www.daowen.com)

（3）辅助检查：心电图检查显示右心室、右心房肥大。X线检查显示肺动脉主干弧形突出，肺血管影增多，右心室、右心房扩大，畸形引流入左上腔静脉的患者上腔静脉增宽，心影呈“8”字形。超声心动图检查显示，位于左心房后的畸形肺总静脉。右心导管检查显示，右心房压力和血氧含量增高，肺血流量增多，肺动脉压升高，心导管可进入畸形引流的肺静脉。选择性肺动脉造影显示肺静脉畸形引流的情况。

（4）预后与治疗：患者多在婴儿期死亡。治疗主要是尽早实施外科矫正术，将畸形引流的肺静脉改道，使其中的血液回流到左心房。