10.3.3　限制型心肌病的诊疗及预后

（1）诊断：早期临床症状常不明显，诊断比较困难。临床症状出现后需要依靠各项检查确诊，超声心动图是无创而有价值的检查方法。心内膜心肌活检如有阳性的特异表现有助于诊断，同时可发现心肌浸润性病变。

（2）鉴别诊断：在临床上要重点与缩窄性心包炎鉴别。缩窄性心包炎具有急性心包炎病史，X线检查显示心包钙化，心脏CT或MRI检查显示心包增厚，支持缩窄性心包炎的诊断；而发现心房、心室肥大，束支传导阻滞，收缩时间间期不正常，则支持RCM的诊断。若超声心动图检查显示心尖部心腔闭塞及心内膜增厚可确定RCM的诊断。诊断困难的病例需要进行心室造影和心内膜心肌活检。(https://www.daowen.com)

（3）治疗：患者不宜劳累，注意防止感染。治疗以针对心力衰竭症状为主。有心房颤动者可给予洋地黄治疗，但洋地黄治疗效果有限。有外周水肿和腹腔积液时应用利尿剂，但使用利尿剂时应注意避免引起心室充盈压过度下降。抗凝治疗适用于心室壁发现附壁血栓、既往发生过血栓栓塞、合并心房颤动的患者。对于纤维化增厚的心内膜实施外科切除术，同时对受损的房室瓣实施瓣膜置换，可以较好地改善患者的预后。

（4）预后：病程发展快慢不一，常因心力衰竭加重而死亡。左心室病变为主者较右心室病变为主者预后略好。