10.3.2 限制型心肌病的临床表现与辅助检查
2026年07月19日
10.3.2 限制型心肌病的临床表现与辅助检查
(1)临床表现:起病缓慢。早期有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急症状。病变以左心室为主者出现左心衰竭和肺动脉高压表现,如气急、咳嗽、咯血、肺底部湿性啰音、P2亢进等。病变以右心室为主者体静脉血回流受阻,表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿、腹腔积液等。心脏搏动常减弱,心浊音界轻度增大,心音低,心率快,可有舒张期奔马律及各种心律失常。心包积液少见。血栓栓塞并不少见。
(2)心电图检查显示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T段改变、心房颤动,V1、V2导联上可出现Q波。
(3)X线检查:心影底部扩大,可有心内膜心肌钙化影。(https://www.daowen.com)
(4)超声心动图:左心房、右心房肥大,左心室、右心室腔正常或缩小;心肌壁正常、增厚或厚度不均一,心包膜不增厚,室壁收缩活动减弱;右心室心尖部心内膜增厚,甚至心尖部心腔闭塞;上腔静脉和下腔静脉显著增宽;病变累及二尖瓣或三尖瓣时可有瓣膜反流。
(5)心导管检查:心室舒张末压逐渐升高,心腔严重受限者压力曲线呈平台波形,左心室病变为主时肺动脉压升高,右心室病变为主时右心室压升高。右心房压力曲线中显著的v波取代a波,收缩时间间期异常。