9.4.1　二尖瓣脱垂综合征的病因与病理变化

二尖瓣脱垂综合征（mitral valve olapse syndrome）是各种原因引起二尖瓣瓣叶在收缩期向左心房突出，导致二尖瓣关闭不全的血流动力学改变和（或）临床表现。

（1）病因：分为原发性和继发性。原发性确切病因未明，多属于先天性结缔组织疾病，1/3的患者无其他器质性心脏病，少数为胶原组织异常，某些患者合并Marfan综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。各年龄段均可发生，女性较多见，以14～30岁的女性最多。二尖瓣前、后叶均可脱垂，以后叶多见。继发性二尖瓣脱垂多见于风湿或病毒感染后（以前叶多见）、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进症。二尖瓣脱垂也见于左心室异常节段性收缩，如心肌缺血、坏死、纤维化等引起。(https://www.daowen.com)

（2）病理变化：二尖瓣黏液样变性，海绵层增生、增厚伴蛋白多糖沉积，并侵入纤维层。瓣叶心房面局限性增厚，表面有纤维蛋白和血小板聚集；膨出的瓣叶呈半球状，瓣叶变长且面积增大，严重者二尖瓣环扩张；腱索变细、变长并扭曲，继而纤维化与增粗，以瓣叶受累最明显之处显著，可发生腱索断裂。由于二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环病变，松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步向左心房脱出，导致二尖瓣关闭不全。左心室存在节段性收缩时，乳头肌与心室壁收缩不同步，二尖瓣瓣叶在收缩期不能相互靠拢。而且瓣叶向左心房膨出时，乳头肌不能协同收缩并通过腱索牵拉瓣叶，使二尖瓣在收缩晚期发生脱垂。