10.4.4　ARVC的病程分期

根据长期临床资料观察，可将ARVC的病程分为以下4个时期，各期特点如下。

（1）隐匿期：右心室结构仅有轻微改变，合并或不合并轻微的室性心律失常，常常无症状，也可以突发心源性猝死为首发表现，多见于剧烈运动或竞赛性体育运动的年轻人群。

（2）心律失常期：明显的右心室结构和功能异常，表现为症状性室性心律失常。心律失常典型表现为LBBB图形，提示起源于右心室，可为孤立的室性期前收缩、非持续性或持续性室性心动过速，可引起心源性猝死。虽然ARVC室性心动过速也有自律性和触发机制，但主要是折返机制所致。(https://www.daowen.com)

（3）右心室功能障碍期：由于进行性及迁延性心肌病变导致右心室功能障碍的临床表现进一步加重，主要表现为右心回心血量受阻，而左心室功能却相对正常。

（4）终末期：累及左心室导致全心功能衰竭，较易与双室扩大的扩张型心肌病混淆。左心室受累与年龄、心律失常事件及临床症状性心力衰竭相关。病理研究证实，大多数患者存在不同程度左心室壁内脂质纤维的浸润现象。