10.4.7　ARVC的危险分层及其预后

（1）危险性分层：主要是评估ARVC患者心源性猝死的危险度。以下情况属于高危情况：①既往有心源性猝死事件的发生；②存在晕厥或者记录到伴有血流动力学障碍的室性心动过速；③QRS波离散度增加；④经超声心动图或心脏MRI证实的严重右心室扩张；⑤累及左心室，如局限性左心室运动异常或扩张伴有收缩功能障碍；⑥疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥先兆症状者。对高危患者应当密切随访并予以治疗。关于相关检查指标在ARVC危险分层中的价值，不少研究表明，心室晚电位、右心室流入道内径增大、右心室射血分数低是高危ARVC的主要预测指标；T波倒置也是ARVC的特征性心电图表现，T波超过V1～V3导联提示左心室受累的可能性，可能在ARVC的危险分层中具有较大作用，但无论T波倒置是否超过V1～V3导联，均可能与高危AVRC相关。(https://www.daowen.com)

（2）预后因素：国内外关于ARVC预后的研究并不多，但有限的研究提示AVRC患者并不像以往认为的那样差。Peters等报道了80例患者确诊前只有1例因心室颤动而猝死，心力衰竭年发生率为1%，随访1～5年（平均2.4年）无死亡病例。Nava等随访37个家族的151例ARVC患者，平均随访（8.5±4.6）年，仅死亡1例，（病死率0.08例/年）。ARVC患者的预后受多方面因素影响，表现为非恶性室性心律失常和持续性单形性室性心动过速者，远期预后较好，有过心室颤动、加速性室性心动过速或多形性室性心动过速，伴有心功能或心室弥散病变者，预后较差。研究表明，ARVC患者绝大多数死于心血管因素，其中主要死亡原因为心力衰竭和心源性猝死，而且以心力衰竭居多。最近研究表明，左心室受累及功能异常是ARVC猝死的独立危险因素。