13.15　法洛三联症与五联症

（1）法洛三联症（trilogy of Fallot）：即肺动脉口狭窄并房间隔缺损或卵圆孔开放，为右向左分流的先天性心脏病。

1）病理改变：肺动脉口狭窄→右心室压增高→右心房压逐渐升高→右心房压＞左心房压→右向左分流。右向左分流发生的早晚取决于肺动脉口狭窄的程度。

2）临床表现：未出现发绀前其临床表现与单纯性肺动脉口狭窄相似，而出现发绀后临床表现与法洛四联症相似。发绀出现较晚，在儿童甚至成年期出现发绀。常见症状为气急、乏力、胸痛、头晕，甚至晕厥，偶有下蹲习惯，逐渐发展为心力衰竭。可并发肺部感染、感染性心内膜炎和脑脓肿。主要体征为胸骨左缘第2肋间有极响的收缩期喷射性杂音，有震颤，P2减弱且S2分裂，可有发育不良及杵状指（趾）。

3）辅助检查：心电图检查显示右心室、右心房肥大伴ST-T段改变。X线检查显示右心室、右心房肥大，肺动脉主干明显突出，肺门血管影变小，肺野纹理稀疏。超声心动图显示肺动脉口狭窄与畸形，心房水平有右向左的分流。(https://www.daowen.com)

4）临床诊断：典型杂音、发绀提示本病，X线与超声心动图检查有助于明确诊断。主要与法洛四联症、艾森曼格综合征、三尖瓣闭锁、大血管错位以及动脉干永存相鉴别。

5）处理原则：尽早施行外科手术，主要是扩张狭窄的瓣膜、切除原发或继发性右心室流出道肥厚的心肌，并修补房间隔缺损。

（2）法洛五联症：是指法洛四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，其血流动力学变化与临床表现与法洛四联症相似。治疗上除矫正法洛四联症外，应同时修补房间隔缺损。