14.12　心脏嗜铬细胞瘤

（1）病因与发病情况：1974年Besterman等首次报道心脏嗜铬细胞瘤（cardiac pheochromocytoma），此后陆续报道。组织学上为起源于神经外胚层的分泌性嗜铬细胞瘤，绝大多数发生于肾上腺，肾上腺外的嗜铬细胞瘤为异位嗜铬细胞瘤（亦称副交感神经节瘤），发生于胸腔仅为1%～2%。心脏嗜铬细胞瘤国内罕见，可能起源于邻近交感神经纤维的嗜铬细胞或心脏的嗜铬细胞。心脏嗜铬细胞瘤常位于心脏基底部，邻近主动脉根部，与周围组织粘连，肿瘤中心区可有坏死，也有位于右心房室沟和房间隔者。绝大多数为单发，个别可存在心外嗜铬细胞瘤，并且有报道心外可多部位发生。发病年龄为18～85岁，常见于中青年人，女性多于男性。

（2）临床特点：①心脏嗜铬细胞瘤与心外嗜铬细胞瘤的表现相同，同样可发生儿茶酚胺持续或阵发分泌所导致的典型临床表现，24小时血或尿儿茶酚胺及其代谢产物异常。②对于不分泌儿茶酚胺的心脏嗜铬细胞瘤，仅表现为心脏压迫或侵袭性症状。③部分患者存在心外嗜铬细胞瘤。④心脏嗜铬细胞瘤与位于肾上腺者相比更有侵袭性，常难以手术根治。

（3）影像学特点：①超声心动图检查显示心脏占位病变，特别是经食管超声心动图检查，显示肿瘤与周围组织的精确关系，对手术判定有重要价值。②胸部增强CT对于131碘-间碘苄胍（iodine-131 meta-iodobenzyl-guanidine，131I-MIBG）显像阳性的心脏嗜铬细胞瘤患者阳性率达100%，而对于131I-MIBG显像阴性的患者阳性率仅为25%。131I-MIBG适用于儿茶酚胺分泌性的心脏嗜铬细胞瘤，对于不分泌儿茶酚胺者意义不大，而111铟-奥曲肽光学相干扫描成像（111In-OCT）对分泌儿茶酚胺和不分泌儿茶酚胺者均可定位，可显著提高定位阳性率。③心脏MRI在心脏嗜铬细胞瘤定位方面显著优于CT，尤其是在组织对比度以及肿瘤与周围组织关系方面具有特殊的价值。MRI检查显示心脏嗜铬细胞瘤呈同质性肿块，即T1加权像显示中等强度信号，T2加权像显示高强度信号。MRI显像表现为富含血管的纵隔肿瘤见于嗜铬细胞瘤、Castleman病、血管瘤和甲状腺肿，需要通过相应检查进行鉴别。(https://www.daowen.com)

（4）临床诊断：如果患者具有嗜铬细胞瘤的临床诊断线索，首先进行实验室检查作出定性诊断，然后进行相应的影像学检查作出定位诊断，必要时实施131I-MIBG或111In-OCT显像。值得注意的是，不分泌儿茶酚胺的心脏嗜铬细胞瘤定性诊断较为困难，需要依靠病理检查作为确诊手段，但病理检查尚不能鉴别嗜铬细胞瘤的良恶性，需要根据是否转移（常见骨转移）、肿瘤对周围组织的浸润程度以及有无复发等综合判定。

（5）治疗措施：良性心脏嗜铬细胞瘤患者均应手术治疗，包括单纯手术切除、手术切除+心脏血管重建、手术切除后自体心脏移植和原位心脏移植。恶性嗜铬细胞瘤治疗困难，但手术切除仍为基本的治疗办法。视其病情可采取以下治疗措施：①再次切除术：适用于心脏局部复发而无远处转移者，为临床最佳的选择。②全身化疗：无特异性化学治疗药物。有研究提示给予环磷酰胺、长春新碱和甲氮咪胺后，患者心脏肿瘤体积减小，血中儿茶酚胺下降。然而也有报道提示，化疗后心外转移的肿瘤症状减轻、血儿茶酚胺下降，但心脏肿瘤的体积增大。③131I-MIBG治疗：多数研究表明约半数患者获益，但样本量较小。因不良反应小，对于手术切除后复发的嗜铬细胞瘤推荐首选131I-MIBG治疗。④放疗：多数反应较差，少数有效。对于不适宜手术并对全身化疗和131I-MIBG治疗无效患者，可考虑使用。