13.10.1　单纯肺动脉口狭窄的病理改变

单纯肺动脉口狭窄（congenital isolated pulmonic stenosis）是指以肺动脉口狭窄为唯一畸形的常见的先天性心脏病，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支狭窄。单纯肺动脉口狭窄约75%是瓣膜狭窄，少数是漏斗部狭窄，肺动脉及其分支狭窄少见。部分伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，而室间隔完整。(https://www.daowen.com)

病理改变：肺动脉瓣狭窄时，瓣膜三叶融合成圆锥形结构，中心存留小孔的直径仅有2～4 mm，肺动脉根部狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄时，漏斗部肌肉增厚使漏斗部通道细长。肺动脉狭窄为部分或全部狭窄，并可延伸到左、右分支，常有狭窄后扩张。主要病理改变为：肺动脉口狭窄→右心室排血受阻→右心室压升高+肺动脉压降低或正常→右心室与肺动脉收缩压阶差≥10 mm Hg，甚至显著升高→右心室负荷过重→右心室肥大→左心房负荷加重→左心房扩大→最终发生右心衰竭。因高度狭窄患者右心房压逐渐升高并超过左心房压，如合并卵圆孔未闭，则引起右向左的分流。