10.4.3　ARVC的病理改变

（1）典型病理改变：不同的致病基因导致不同类型的ARVC，但有相似的组织和电生理改变。典型的病理变化为透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代右心室心肌。脂肪或纤维脂肪组织主要位于心外膜和心室肌，主要集中于右心室流出道、心尖或前下壁，即所谓的“发育不良三角区”，而心内膜结构正常。病变脂肪组织呈条索状或片块状浸润，穿插入心肌层。孤立的脂肪浸润较为罕见。病理表现主要分为两种，即单纯脂肪组织和纤维脂肪组织。由于右心室心肌中存在着无传导特性的脂肪和纤维脂肪组织，从而易与邻近的正常心肌之间产生折返现象，致使室性心动过速反复发作。同时由于右心室心肌薄弱，导致右心室形态异常和收缩功能降低，引起右心衰竭的临床表现。右心室室壁可以出现瘤样扩张或膨胀、瘢痕及室壁变薄等异常，右心室可呈球形扩大。(https://www.daowen.com)

（2）ARVC累及左心室：虽然ARVC主要累及右心室，但也会有与年龄呈正相关的左心室受累。病变通常限于左心室后外侧游离壁，室间隔受累较少。一般为局灶性和室壁瘤形成，也可表现为左心室扩大和收缩力降低。意大利一项多中心研究共涉及42例ARVC患者，其中左心室受累32例，包括15例左心室镜下改变及17例肉眼所见异常。一项多中心病理研究显示，组织学改变逐渐从右心室蔓延到左心室，76%累及左心室，因此ARVC并不是单纯的右室心肌病。这种病理改变呈时间依赖性，随着病程的进展，逐渐累及左心室，出现双心室病变，晚期可酷似扩张型心肌病。新的研究表明，ARVC也可以以左心室受累为主或单纯左心室受累。