14.9　心脏肉瘤

（1）病因病理：心脏肉瘤（cardiac myosarcoma）在原发性心脏肿瘤中的发病率仅次于黏液瘤；而在原发性心脏恶性肿瘤中，约95%为心脏肉瘤。病理类型以血管肉瘤（31%）、横纹肌肉瘤（21%）、间质肉瘤（15%）、纤维肉瘤（11%）较为常见，其他如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、浆细胞瘤和癌肉瘤极为罕见。心脏肉瘤可发生于任何年龄，以30～50岁居多。心脏各腔均可发生，但肉瘤的类型不同，具有不同的病理和发病特点。①血管肉瘤是最常见的心脏肉瘤，为中高度分化的血管内皮细胞恶性肿瘤。男女发病比例为2∶1，常发生于右心，特别是右心房的房室沟处（约80%）或心包，也可发生于左心室，但左心房少见报道。②纤维肉瘤占全部心脏肉瘤的5%～10%，是成纤维细胞和细胞间胶原纤维构成的恶性肿瘤，多数发生于左房，但各心腔均可发生。③平滑肌肉瘤占全部心脏肉瘤的比例＜10%，是具有平滑肌细胞特征的心脏恶性肿瘤，多数位于左心房，且常在后壁，但也见于心室、右心房、肺动脉瓣和肺动脉干。④横纹肌肉瘤占全部心脏肉瘤的比例＜5%，为横纹肌母细胞构成的胚胎性小细胞肿瘤，发生于心房和心室各为半数，心室累及较其他心脏肉瘤更为常见。通常在壁内生长，而不向心腔内生长。可能更容易累及瓣膜。与其他恶性肿瘤发病年龄不同，横纹肌肉瘤主要发生在儿童和青少年期，是儿童和青少年最常见的原发性心脏恶性肿瘤，发病年龄＜20岁。⑤滑膜肉瘤占全部心脏肉瘤的比例＜5%，由羧形及上皮样两型细胞构成的双相肿瘤，特征为X的18染色体异位。常与接触石棉有关，好发于心房和心包表面。⑥骨肉瘤在分化不良的多形性肉瘤中约有15%显示骨分化，以累及左心系统为主，几乎均累及左心房。

（2）临床表现：与肿瘤部位、阻塞心腔的程度、浸润范围和是否转移有关。初始常无症状，病情常迅速发展，多数患者有难以解释的进行性呼吸困难和心力衰竭表现。肿瘤侵犯或压迫瓣膜发生相应的瓣膜功能异常。肿瘤常很快侵及心包引起心包积液，也可机械阻塞腔静脉、心腔引起相应症状。①血管肉瘤：最常见症状为胸痛，常累及心包出现呼吸困难，因肿瘤多发生于右心房，也常见右心衰竭和腔静脉阻塞的表现，可发生心脏破裂。不少患者发生明显的凝血功能障碍、出血倾向和贫血。约10%的患者可出现持续且难以解释的发热、体重减轻和乏力等症状。肺转移常见（70%），其次是肝转移。②纤维肉瘤：因肿瘤发生于左心房，常见左心衰竭和肺静脉梗阻的征象。很少转移，但也可转移到肺、淋巴结、皮肤和肾脏。③平滑肌肉瘤：因多位于左心房，表现为左心衰竭和肺静脉阻塞症状。④横纹肌肉瘤：发病年龄轻，因发生于各心腔和壁内生长为主，表现为心肌病和心律失常。⑤滑膜肉瘤：因好发于心房和心包而出现左、右心衰竭以及心包压塞症状，栓塞较常见。⑥骨肉瘤：以左心衰竭和肺静脉阻塞为主要表现，常具有转移性。(https://www.daowen.com)

（3）辅助检查：超声心动图检查显示心腔内占位性病变，常见心包积液或心包受累。心脏MRI较超声心动图检查显示占位更清晰，对比剂血管肉瘤影像呈加强像，并能区别心包积液和心包肿瘤。CT检查与MRI相似，但不能显示浸润性病变。MRI或CT检查显示肿瘤内出血或右心房占位性病变，尤其是伴有胸腔积液时，对心脏肉瘤具有较高的临床提示价值。心包穿刺细胞学检查阳性率低，诊断常需要心内膜心肌活检或开胸活检。

（4）治疗与预后：心脏肉瘤进展迅速，发现时多数已经转移，难以完全手术切除，多进行姑息手术，并且对放疗、化疗效果不良，因此预后极差。血管肉瘤诊断后生存期不超过6个月，其他大多数心脏肉瘤患者也常于1年内死亡。