9.2.2　二尖瓣狭窄的临床表现与相关检查

（1）症状：①呼吸困难：长期无症状（＞10年），最早出现劳力性呼吸困难，逐渐发展为夜间阵发性呼吸困难（端坐呼吸），甚至急性肺水肿。②咳嗽与咯血：多为干咳，劳力性或夜间睡眠时发生，可伴有血丝痰或少量血痰，与肺淤血、毛细血管破裂有关。大量咯血由左心房压急剧升高导致支气管静脉破裂所致。③胸痛：见于15%的患者，可能由右心室张力增高及心排血量降低引起右心室缺血所致。④压迫症状：左心房扩大压迫左喉返神经或食管致声音嘶哑或吞咽困难。⑤右心衰竭症状：二尖瓣狭窄患者病情发展的严重阶段。

（2）体征：①二尖瓣面容：两颧呈紫红色，口唇轻度发绀，见于严重狭窄患者。②心浊音界扩大：胸骨左缘第3肋间就可向左扩大，与肺动脉扩张和右心室扩大有关。③二尖瓣狭窄杂音：心尖区闻及舒张中晚期低调、递增型的隆隆样杂音，左侧卧位明显，可伴有舒张期震颤。合并心房颤动时杂音也随心率发生变化，即增快时减轻或消失，减慢时又出现或明显增强。④心音异常：心尖区S1亢进，呈拍击样，肺动脉瓣区S2亢进和分裂。⑤二尖瓣开瓣音：紧随S2后，短促而高调，胸骨左缘第3～4肋间或心尖内侧闻及，呼气时明显，表明瓣膜弹性和活动尚好，是隔膜型瓣膜前瓣叶开放震颤所致。⑥Graham-Steel杂音：胸骨左缘第2～4肋间闻及舒张早中期的高调、吹风样、递减型杂音，沿胸骨左缘向三尖瓣传导，吸气时明显。⑦肺动脉瓣区杂音：可闻及呼气时明显、吸气时减弱的收缩早期喀喇音。⑧三尖瓣区杂音：严重肺动脉高压引起右心室扩大致相对性三尖瓣关闭不全的杂音，特点为收缩期吹风样全收缩期杂音，吸气时明显。⑨颈静脉搏动：右心室扩大致三尖瓣关闭不全时出现。

（3）心电图检查：特征性改变为P波增宽且呈双峰，为左心房扩大所致。肺动脉高压合并右心扩大时电轴右偏。可出现各种房性心律失常，而心房颤动属于晚期表现。(https://www.daowen.com)

（4）X线检查：早期左心缘变直，肺动脉主干突出，肺静脉增宽，右前斜位钡剂透视可见扩张的左心房压迫食管。病变加重时，左心房和右心室明显扩大，后前位片示心影右缘呈双重影，肺门阴影加深，主动脉弓较小。当左心房压≥20 mm Hg时中下肺可见Kerley B线。长期肺淤血后含铁血黄素沉着，双下肺野出现散在的点状阴影。二尖瓣常有钙化。

（5）超声心动图检查：为明确诊断和评估是否行介入治疗和外科手术提供直接依据。M型超声显示舒张期充盈速率下降，正常双峰消失，E峰后曲线下降缓慢，二尖瓣前、后叶舒张期呈同向运动（城垛样改变）。二维超声显示二尖瓣前、后叶反射增强、变厚、活动幅度减小，舒张期前叶体部向前膨出呈球状，瓣尖处前后叶距离明显缩短，开口面积减小。左心房扩大，右心室肥大，右心室流出道变宽。多普勒超声显示瓣膜血流状态包括有无反流，并测定瓣口面积、跨瓣压力阶差、肺动脉压等。经食管超声心动图更客观地显示二尖瓣狭窄的临床数据，并测定左心房有无血栓形成。运动负荷超声心动图可更准确评价平均压力阶差和肺动脉压等。

（6）心导管检查：非常规性检查项目，仅适用于无创检查结果未得出结论或无创检查结果与临床表现不相符合时，以进一步评估血流动力学异常和二尖瓣狭窄的严重程度。