10.4.8　ARVC的治疗

（1）基础处理

1）限制运动：室性心律失常通常出现于快速心室率之后，劳累是ARVC患者出现恶性室性心律失常、猝死的重要促发因素。一旦诊断为AVRC，应当避免剧烈运动尤其是竞技性体育运动，限制运动可显著降低ARVC患者的猝死率。

2）抗心力衰竭治疗：对有孤立性右心衰竭或者表现为全心衰竭的患者，治疗与一般心力衰竭相同，包括使用利尿剂、ACEI或ARB、正性肌力药物以及抗凝治疗等。

3）抗心律失常治疗：主要目的在于消除症状，例如频发室性期前收缩导致的反复性心悸。药物选择主要是根据临床经验。室性心律失常由于常由交感神经兴奋引起，β受体阻滞剂减少猝死危险已被证实。如果β受体阻滞剂无效，可以选用或联用胺碘酮。索他洛尔治疗室性心律失常效果较好，或许优于胺碘酮及β受体阻滞剂，但需要监测Q-T间期。目前单独使用索他洛尔或联合使用胶碘酮和β受体阻滞剂是最有效的治疗方案，能够控制并预防室性心动过速复发。少数患者可能需要I类抗心律失常药物或联用药物。

4）抗凝治疗：ARVC合并心房颤动、显著心室扩大或心室室壁瘤者需要长期抗凝治疗。(https://www.daowen.com)

（2）特殊治疗

1）置入ICD：是目前唯一明确的有效预防心源性猝死的有效措施。对于发生过持续性室性心动过速或心室颤动的ARVC患者，应当置入ICD（推荐类型I类）；对存在广泛病变、阳性家族史或不明原因的晕厥患者，考虑置入ICD（推荐类型Ⅱa类）。由于不同的基因型有不同的临床表型，结合分子遗传病学进行危险分层，以利于发现哪些从ICD中真正获益的患者，更有利于发挥ICD在预防心源性猝死中的作用。ICD并不能预防室性心动过速和心室颤动反复发作，对于部分频繁发作的患者，频繁电击不仅会影响ICD寿命，也使患者生活质量显著下降。由于心肌被脂肪纤维组织所代替，当发生室性心动过速或心室颤动时有可能使ICD不能感知而造成ICD功能失效。

2）射频消融治疗：ARVC病灶呈散在性、进展性，随着病程的延长会出现新发的致心律失常病灶。射频消融用于治疗室性心动过速，成功率＜50%，且易复发或形成新的室性心动过速，不作为首选，仅作为姑息性治疗或ICD的辅助治疗。对于高危患者在置入ICD情况下实施射频消融治疗，可减少ICD放电次数，延长ICD使用寿命。目前采用三维标测技术进行基质标测消融、心外膜消融以及非接触标测技术消融，即刻成功率达82%～88%，随访2～3年成功率在53%～81.3%。其中非接触标测技术最高，其次是三维标测心外膜消融技术。有研究表明，ARVC室性心动过速也存在特定的好发部位，依次主要集中在心室游离壁近基底部、下后壁近基底部和心尖部等，也见于右心室流出道以及心室前壁等部位，理论上有彻底消除的可能性。因新近研究表明ARVC的室性心动过速心外膜消融更有效，目前倾向于心外膜消融。

3）外科手术：右心室分离术通过将右心室游离壁与心脏其他部分断开，阻滞右心室起源的室性心动过速或心室颤动波及左心室，从而有效预防血流动力学障碍和猝死。目前仅有小规模临床试验提示其有效。对于右心病变弥散、不能耐受ICD或射频消融治疗的情况下，可选择该方法。不过由于术后电兴奋无法下传至右心室，容易出现右心衰竭。也有实施右心室局部病变切除术、心内膜电灼剥离术的报道，但效果难以肯定。

4）心脏移植：作为各种临床治疗措施无效后的选择，存在着供体困难及排异反应等问题。目前有关ARVC患者接受心脏移植仅见于小样本的报道，接受心脏移植病例少的原因主要为ARVC患者猝死率较高，能够进展至终末期心力衰竭者较少。