13.12.3　部分性肺静脉畸形引流

（1）病理改变：部分性肺静脉畸形引流（partial anomalous pulmonary venous drainage）是指部分肺静脉不进入左心房而进入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处，为左向右的分流。常见的是右侧肺静脉畸形流入右心房，多合并房间隔缺损。

（2）临床特征：当仅有1根肺静脉畸形引流时，约20%的肺静脉血分流到右心房和腔静脉，不引起明显的血流动力学改变，一般无症状。当＞2根肺静脉畸形引流时，约有65%的肺静脉血分流到右心，可引起类似于房间隔缺损的血流动力学改变和临床表现。

（3）辅助检查：心电图和X线检查表现与房间隔缺损相似，但超声心动图检查无房间隔回声中断现象。心导管检查时导管可从右心房或腔静脉进入畸形引流的肺静脉到达肺野，向同侧肺动脉注入造影剂可显影该侧肺静脉引流的异常情况。(https://www.daowen.com)

（4）临床诊断：确诊必须依靠右心导管检查和肺动脉造影发现异常引流。

（5）治疗与预后：其预后与房间隔缺损相似，治疗主要是在学龄前实施肺静脉回流入左心房的改道手术。