10.2.7 肥厚型心肌病的治疗
（1）肥厚型心肌病的病程与干预
1）病程演变：HCM从婴儿到老年的各个年龄段均可发病，且临床表现多样化。很多患病个体没有临床症状，不影响生活质量，没有任何功能丧失且不需要治疗。而部分患者可能出现以下3种进展：①室性心律失常导致心源性猝死，常见于年龄＜35岁的无症状患者（包括运动员）；②即使收缩功能正常且为窦性心律，以劳力性呼吸困难为特点（伴或不伴胸痛）的心力衰竭也会逐渐出现并持续加重，其中有些患者合并左心室重构和广泛心肌瘢痕形成，导致收缩功能障碍，可进展为终末期心力衰竭；③心房颤动包括阵发性或持续性心房颤动均与心力衰竭的严重程度相关，并且是血栓形成和致死性、非致死性脑卒中的危险因素。
2）干预措施：能够改变HCM自然病程的措施包括：①用于有猝死危险因素患者二级预防或一级预防的ICD；②控制心力衰竭及心肌缺血症状的药物治疗；③用于药物治疗无效且进展的左心室流出道梗阻的外科室间隔切除和室间隔消融术；④对于严重且持续的心脏收缩功能障碍或少见的难以治疗的舒张功能障碍而进行的心脏移植；⑤针对心房颤动所进行的药物、射频消融或外科迷宫手术。
（2）无症状肥厚型心肌病的处理：无症状HCM处理的主要原则为定期随访，以早期发现流出道梗阻；延缓心肌肥厚的进展，试用药物治疗；处理相关的心律失常。大部分HCM患者无症状，且可以生存到正常寿命。对于此类患者最重要的是定期筛查以及进行相关专业知识的教育。是否需用药物治疗，目前存在着分歧，部分学者主张无症状不用药。由于HCM病程呈现典型的心肌重构进程，为了延缓和逆转重构，建议服用小到中等剂量的β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，如美托洛尔25～50 mg/d，地尔硫䓬30～90 mg/d，维拉帕米120～480 mg/d，最好使用缓释片。对于伴发其他疾病如高血脂、高血压、糖尿病和肥胖的无症状患者，应遵循目前的相关指南进行处理（推荐类型I，证据水平C），日常可以进行低强度的有氧运动（推荐类型Ⅱa，证据水平C）。
（3）症状性肥厚型心肌病的药物治疗：HCM药物治疗的主要原则为延缓心肌肥厚、缓解临床症状和抗心律失常。适用于不伴有流出道明显梗阻和压力阶差的患者，以β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂和丙吡胺等药物为主。
1）有症状HCM的药物治疗：①β受体阻滞剂减弱心肌收缩力，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧，增加心室舒张，并能减慢心率，增加心搏量，可明显改善HCM患者的心绞痛、胸闷等症状。可选用普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔。成年HCM患者无论是否存在左心室流出道梗阻，均应首选β受体阻滞剂，且从小剂量开始，逐渐加大剂量，直至达到有效改善症状或将剂量增加至静息心率＜60～65次/分（推荐类型I，证据水平B），但有严重窦性心动过缓或严重AVB的患者应慎用。②非二氢吡啶类钙离子拮抗剂既有负性肌力作用又能改善心肌的顺应性，对减轻流出道梗阻和改善舒张功能均有利。常用维拉帕米240～480 mg/d，分3～4次口服，可有效缓解症状。适用于β受体阻滞剂疗效不佳或有哮喘的患者，但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓患者应慎用（推荐类型I，证据水平B）。③丙吡胺（disopyramide）是一种具有负性肌力作用的I a类抗心律失常药，通常能有效缓解β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂无效的HOCM的症状如心绞痛和呼吸困难（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。对已出现呼吸困难、运动受限患者，建议应用丙吡胺100～150 mg，每日4次，治疗流出道梗阻的效果优于β受体阻滞剂和维拉帕米，但在改善舒张功能方面弱于维拉帕米。④对有症状又有室上性心动过速的患者建议选用胺碘酮。因胺碘酮联用丙吡胺容易导致心律失常的发生，应尽量避免。⑤不推荐常规应用ACEI，仅在出现心功能不全、心脏扩大时适当使用。⑥HCM患者出现严重呼吸困难、心绞痛、近乎晕厥和晕厥，表示左心室流出道出现明显梗阻，通常由前负荷下降、β受体阻滞剂与维拉帕米减量或停药等引起。禁用硝酸酯类、利尿剂和其他血管扩张剂，避免降低前、后负荷以加重左心室流出道梗阻。
2）相关并发症的药物治疗：①HOCM较易发生心房颤动，并可触发致命性心律失常，亦可形成左心房血栓，是导致脑卒中的主要原因。治疗应当针对不同的临床情况，分别采取节律控制或心室率控制措施，同时合理进行抗凝治疗。②HOCM出现充血性心力衰竭症状时，小剂量利尿剂可减轻肺淤血症状，同时进行标准化的抗心力衰竭治疗。③HOCM出现心律失常时，视心律失常的类型和程度选用抗心律失常药物，房性快速心律失常通常选用非二氢吡啶类钙离子拮抗剂如维拉帕米，频发室性期前收缩、短阵室性心动过速等可选用β受体阻滞剂和胺碘酮，持续性室性心动过速、心脏骤停复苏后应当置入ICD预防。
（4）药物难治性肥厚型心肌病的处理：药物治疗后不能改善症状，并出现心脏骤停、持续性室性心动过速、左心室流出道压力阶差＞30 mm Hg、心室壁厚度＞30 mm等临床情况，属于药物难治性HCM患者。药物难治性HCM约占总数的5%，属于高危人群，其中多数发生心源性猝死、心力衰竭及脑卒中等。
1）外科手术：切除肥厚心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效降低流出道的压力阶差，明显缓解心力衰竭症状，延长寿命，是HCM治疗的标准方案。但手术难度大，病死率高。外科室间隔切除术适用于室间隔肥厚静息或运动激发左心室流出道压力阶差≥50 mm Hg、青少年≥75～100 mm Hg，有明显心力衰竭（NYHA心功能≥Ⅲ级）或晕厥、近乎晕厥的患者，并作为此类患者的首要选择（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。
2）乙醇消融：符合外科手术的基本条件，但患者高龄或外科手术风险较高，或外科手术失败，或患者拒绝进行外科手术，可选择乙醇消融术（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。
3）永久性双腔起搏：对于发生呼吸困难、胸痛、超声心动图证实左心室流出道压力阶差＞30 mm Hg患者，双腔起搏能降低压力阶差。但临床研究表明，永久性起搏缓解梗阻的效果与安慰剂组相同，不主张置入双腔起搏器作为药物难治性HCM患者的首选方案。对于不适宜室间隔减容术（外科室间隔切除术、室间隔消融术）的患者，若药物治疗无效，置入双腔永久性起搏器可以作为一种改善症状的选择（推荐类型Ⅱb，证据水平B）。
4）ICD：HCM猝死高危患者，尤其是青少年和竞赛运动员，恶性心律失常是其主要的猝死原因。置入ICD可使25%的HCM高危患者得以生存，并且能有效改善心功能，缓解流出道梗阻。对于既往心脏骤停、心房颤动或有血流动力学障碍室性心动过速的HCM患者，应当置入ICD进行二级预防。对于具有心源性猝死主要危险因素（推荐类型I，证据水平B）的HCM患者，应置入ICD进行一级预防。对于仅有孤立性非持续性室性心动过速发作或仅有运动血压反应异常，而无任何其他心源性猝死危险因素的HCM患者，ICD的益处尚不明确（推荐类型Ⅱb，证据水平C）。在置入ICD前应观察脑钠肽（BNP）的水平，可作为定量参照指标。
5）心脏移植：临床治疗的最后选择。对严重终末期心力衰竭，LVEF≤50%、不能接受其他干预手段的非梗阻性HCM患者，应考虑心脏移植（推荐类型I，证据水平B）。
（5）PTSMA的应用：肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）目前以药物治疗为首选，但部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不能耐受，需要借助非药物治疗方法。经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）是通过导管注入无水乙醇，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状。
1981年，Waller等报道1例17岁女性HOCM患者，13年后发生室间隔心肌梗死，此后胸骨旁杂音消失，超声心动图检查显示室间隔厚度变薄（由23 mm降至15 mm），左心室流出道增宽。1983年Sigwart等、1994年Gietzen等发现用类似经皮冠状动脉腔内成形术选择性阻塞前降支发出的第一间隔支可缓解HOCM的左心室流出道梗阻。1995年Sigwart报道应用PTSMA成功治疗3例HOCM患者，并随访1年，临床症状明显好转。之后，PTSMA技术在世界各地开展，检索Pub Med，15年（1995～2010年）内涉及室间隔乙醇消融治疗的HOCM文献700余篇。有关文献均显示对于药物难治性HOCM，PTSMT治疗有效减轻左心室流出道梗阻，缓解患者的临床症状，并改善患者的预后。与外科间隔心肌切除术比较，具有相似的临床症状和血流动力学改善。《2011年ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南》指出，当存在外科手术禁忌、严重合并症或高龄等危险因素而不能实施外科手术时，可选择PTSMA。
1998年国内赵林阳等，首次报道应用PTSMA治疗1例HOCM，随后辽宁省人民医院等近30家单位先后开展了此项技术。至2001年全国PTSMA总手术例数已达150例，居亚太地区之首。同年，中华心血管病杂志编辑委员会组织高润霖、李占全等专家共同制定了我国PTSMA治疗的参考意见。经过10多年的历程，伴随PTSMA技术的提高，目前PTSMA已在20个省、市、自治区近百家医院开展。
1）国外研究关于PTSMA的疗效及安全性评价：德国Seggewiss等早期进行了当时世界上最大样本PTSMA（241例）的疗效及安全性的观察，对比术前与术后3个月、1年和2年的LVOTG和心功能变化，结果显示左心室流出道压力阶差（LVOTG）随着时间的推移进一步下降，心功能改善，运动时间及耐力也逐渐增加。Alam等荟萃分析了1996～2005年已发表的42个研究，入选PTSMA患者2 959例，随访观察1.5～43.2（12.7±0.3）个月。发现PTSMA可使LVOTG持续下降，肥厚间隔变薄。30天平均病死率1.5%，远期病死率0.5%。并发症包括心室颤动2.2%，左前降支闭塞1.8%，Ⅲ度AVB置入永久性起搏器10.5%，心包积液0.6%。2003年ACC/ESC肥厚型心肌病专家共识中比较分析了PTSMA与外科间隔心肌切除术的疗效及安全性，结果显示PTSMA可以改善HOCM患者的临床症状，降低LVOTG，是药物治疗难治性HOCM患者的一种有效方法。
2007年，德国Seggewiss等又报道了PTSMA的长期随访结果，对100例PTSMA患者术后3个月、1年和8年进行了随访发现NYHA心功能分级由术前（2.8±0.6）降至（1.4±0.6）、（1.5±0.6）和（1.6±0.7）（P＜0.000 1）。无创监测发现LVOTG进行性降低，室间隔厚度减小，运动耐力提高。
2009年，Alam等荟萃分析了5项PTSMA与外科间隔心肌切除术的对比研究，共观察了351例患者，其中183例为PTSMA患者，168例为外科间隔心肌切除术患者。PTSMA组随访时间3.0～27.7个月，外科间隔心肌切除术组3.0～45.6个月。结果两组均可改善心功能，静息LVOTG均可下降至＜20 mm Hg，但外科间隔心肌切除术组较PTSMA组下降更明显（P＜0.001）。住院病死率两组间差异无统计学意义，但PTSMA组因Ⅲ度AVB置入永久性起搏器者多于外科间隔心肌切除术组（P=0.04）。2010年，Agarwal等荟萃分析了12项PTSMA与外科间隔心肌切除术的临床研究，结果表明在近期及远期病死率、心功能、室性心律失常和术后复发及二尖瓣反流等方面，两者之间的差异无统计学意义。但消融后发生RBBB需置入永久性起搏器的风险高于外科间隔心肌切除术。PTSMA可使LVOTG下降，但少于外科间隔心肌切除术。
2010年，全球首家报道此项技术的英国皇家布鲁顿医院，报道了最早接受PTSMA治疗的12例HOCM患者10年随访结果，发现LVOTG下降维持超过10年。在126个月随访时，LVOTG由术前70 mm Hg，降至中位数30 mm Hg（P＜0.01）。2例患者接受了再次PTSMA，2例患者于术后91个月和102个月猝死，心功能NYHA分级在术前为（2.7±0.6），术后10年随访降至1.0（P＜0.01），患者的临床症状长期改善。此项具有历史意义的小队列研究证实，PTSMA可长期改善HOCM患者的症状及血流动力学。Leonardi等荟萃分析了19年PTSMA的临床研究，涉及患者2 207例，8个外科间隔心肌切除术研究，涉及患者1 887例。发现两者术后全因病死率和猝死率均降低，无显著差异。校正患者基线后，PTSMA与外科间隔心肌切除术比较，发生全因死亡和猝死的可能性更低。
2011年，Tensen等发表了1999～2000年4个研究中心313例PTSMA长期随访（1、2和5年）结果，发现住院病死率下降，血流动力学及临床症状改善长期存在。北美多中心研究显示，874例HOCM患者PTSMA后临床症状和心功能改善，1、5和9年生存率分别为97%、86%和74%。
2）国内研究关于PTSMA的疗效及安全性评价：2001年，国内报道了26例PTSMA治疗HOCM近期疗效观察，结果显示PTSMA能显著降低LVOTG，近期疗效可靠。2003年，国内报道了119例PTSMA术后3.5年的随访结果，术前与术后平均静息LVOTG显著下降，左心室流出道宽度增大，心功能改善。患者术后无频发室性期前收缩、短阵性心动过速及其他恶性心律失常发生。
我国PTSMA注册资料显示，2009年2月至2010年8月期间全国PTSMA 286例，手术成功率达82.9%，严重不良反应1.4%，未见死亡报道。目前国内PTSMA术后即刻至2年的随访文献较多，2～5年随访的文献较少，＞5年鲜见报道。国内现有资料显示，PTSMA是一种非药物治疗HOCM有效安全的方法，与外科手术对比，两种治疗方法的病死率与临床症状改善程度无明显差异。
3）PTSMA的适应证及禁忌证
PTSMA适应证：①临床症状：患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物的不良反应；外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发；不接受外科手术或外科手术高危患者。②有创LVOTG：静息LVOTG≥50 mm Hg和（或）激发LVOTG≥70 mm Hg；有晕厥并除外其他原因者，LVOTG可适当放宽。③超声心动图检查：证实符合HOCM诊断标准，梗阻位于室间隔基底段，并有与SAM征相关的左心室流出道梗阻，心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌；室间隔厚度≥15 mm。④冠状动脉造影：间隔支动脉适于实施PTSMA。
PTSMA禁忌证：①肥厚型非梗阻性心肌病；②合并需同时进行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等；③室间隔弥散性明显增厚；④终末期心力衰竭。年龄虽无限制，但原则上对年幼及高龄患者应慎重，权衡利弊后决定是否行PTSMA治疗。由于PTSMA术后RBBB发生率高，术前已存在完全性LBBB者多数会面临Ⅲ度AVB并发症，需置入永久性心脏起搏器，是否实施PTSMA要慎重。
4）PTSMA实施时的准备
冠状动脉造影：常规进行左、右冠状动脉造影。造影时，可以选择右前斜位和后前位加头位，充分暴露基底部的间隔支动脉。拟消融的间隔支血管多数起源于左前降支，以近段、近中段为佳，一般不超过左前降支中段，走行为前上至后下方向。(https://www.daowen.com)
LVOTG测定：造影结束后测定LVOTG，采用单导管技术或双导管技术。但导管技术用端孔导管在左心室与主动脉间连续测压，获得连续压力曲线，测量LVOTG。双导管技术是经一通路送端孔导管于主动脉瓣上，经另一通路送猪尾型导管置入左心室心尖部，同步测量主动脉根部及左心室腔内压力曲线，在无主动脉瓣疾病时，其压差即为LVOTG。若静息LVOTG＜50 mmHg时，需测量激发LVOTG。激发LVOTG的测量方法包括：①Valsalva动作。②期前收缩刺激法：建议采用固定联律间期单个期前收缩刺激，根据心率确定联律间期；也可用导管刺激产生单个室性期前收缩，测量室性期前收缩后第一个窦性心搏的LVOTG，可间隔数分钟可重复操作以提高准确性。③药物刺激法：以5μg/（min·kg）为起始剂量静脉泵入多巴酚丁胺，每隔5分钟增加5μg/（min·kg），最大剂量20μg/（min·kg），并于每次剂量泵入2分钟后进行超声心动图或心导管检查，LVOTG＞70 mmHg为阳性（多巴酚丁胺激发试验）；或0.2%异丙肾上腺素静脉泵入，LVOTG＞70 mm Hg为阳性（异丙肾上腺素激发试验）。应当注意的是，药物刺激法测量LVOTG有潜在的风险，要慎重使用。
安置临时起搏：置入临时起搏电极至右心室心尖部，调试临时起搏器工作状态良好。
预先肝素化：肝素50～100 IU/kg，使ACT达到250～300 s，预防血栓形成。
5）PTSMA的操作步骤
球囊选择与定位：用左冠状动脉指引导管和置于左心室的猪尾型导管持续监测LVOTG，送入导引导丝至拟消融的间隔支动脉，根据该间隔支血管粗细、大小选择合适直径与长度的OTW（over the wire）球囊，沿导丝将其送至间隔支动脉近端。在选择球囊直径前，建议根据血压情况，先经指引导管向冠状动脉内注入硝酸甘油100～200μg，以扩张冠状动脉，防止选择球囊直径偏小。
确立消融靶点：加压扩张球囊封堵将消融的间隔支动脉，通过球囊中心腔快速注射造影剂1～3 ml，进行选择性间隔支血管造影，了解局部血管供应区域，排除该间隔支至左前降支或右冠状动脉的侧支循环。用生理盐水5～10 ml经球囊中心腔清除造影剂后，建议尽可能采用心肌声学造影（myocardial contrast echocardiography）。经球囊中心腔快速注射心肌声学造影剂六氟化硫微泡（sulphur hexafluoride microbubbles）；商品名：声诺维）1～2 ml，在经胸超声心动图监测下完成心肌声学造影，确定拟消融血管与肥厚梗阻区域的匹配关系。若心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的基底部室间隔，即可确定为消融靶血管。此外，球囊封堵10～15分钟后，患者心脏听诊杂音明显减轻和导管测压LVOTG下降，也是确定消融靶血管的一种方法。
再次定位球囊：在消融前，确保球囊在测试过程中没有移位，封堵压力无衰减。
消融前预防疼痛：为减轻患者胸痛，消融前10～15分钟，静脉注射吗啡5～10 mg。
实施酒精消融：根据间隔支动脉及其支配供血区域的大小，初步判断无水酒精的用量。经球囊中心腔连续缓慢匀速（0.5～1.0 ml/min）注入96%～99%的无水酒精1～2 ml（实际注射入间隔支的剂量）。若LVOTG无变化，且无AVB发生，可适度增加酒精注入量。但需注意：①无水酒精用量越少越安全；②注射酒精推力不宜太大，整个过程要在X线透视下进行，以防充盈的球囊弹出误将酒精注入左前降支；③推注酒精时应避免回抽动作，以防球囊中心腔凝血；④严密观察血压、LVOTG和心电图变化及胸痛的严重程度，如果出现AVB或严重室性心律失常或血流动力学变化时要立即暂停注射。
消融成功终点：通常认为LVOTG下降≥50%，或静息LVOTG＜30 mm Hg，是手术成功的标志。术中如LVOTG变化不满意，在无不良事件发生时，可在心肌声学造影指导下寻找其他间隔支动脉，并进行相应的消融。
后续处理：①消融结束后，不应立即撤出球囊，观察5～10分钟，再将球囊减压至负压状态并保持在原位数分钟后，方可在X线透视下快速撤离至体外。②重复冠状动脉造影，可见消融的间隔支动脉完全闭塞，少数可见残余血流。③在末次普通肝素2～4小时，ACT＜180秒，拔出动脉鞘管。④术后24～48小时，根据临床情况酌情撤除临时起搏导管。⑤若PTSMA术后临床症状复发，LVOTG回升，可以考虑再次PTSMA，但要在第一次PTSMA 3个月后进行。
6）PTSMA的并发症及其处理：PTSMA围术期病死率为1.0%～1.4%，死因多为酒精溢漏、前降支夹层、急性乳头肌功能不全、顽固性心室颤动、心包压塞、肺栓塞、心力衰竭及心脏传导阻滞。远期病死率约0.5%，死因为猝死、肺栓塞、心力衰竭及非心源性死亡。围术期并发症主要有3类：①心律失常：包括需置入永久性起搏器的传导阻滞（8.3%）、LBBB（6%）、RBBB（46%）、心室颤动（2.2%）。②冠状动脉损伤与心肌梗死：包括冠状动脉夹层（1.8%）、冠状动脉痉挛（1.4%）、非靶消融部位AMI或室间隔穿孔。③其他：如脑卒中（1.1%）、心包压塞（0.6%）等。
围手术期心律失常：PTSMA发生RBBB可能无害，但发生LBBB则有潜在风险，可能增加术后置入永久性心脏起搏器的概率。早期研究中，消融术后需置入永久性心脏起搏器者高达38%，现降至10%左右。这与以下危险因素有关：女性患者、弹丸式注射无水酒精、术前存在LBBB和I度AVB。心肌声学造影有助于选定理想的间隔支，减少梗死面积，降低Ⅲ度AVB的发生率。缓慢注射无水酒精也有助于减少起搏器的使用率。为了快速识别和治疗可能的并发症，消融术后应监护心电、血压24～48小时。若术后出现Ⅲ度AVB等异常情况，应延长心电监护、血压监护及临起搏电极的留置时间。Ⅲ度AVB长时间不恢复（术后1～2周），需置入DDD型永久性心脏起搏器。
冠状动脉损伤与心肌梗死：主要由于导丝操作不当及酒精溢漏导致。导丝操作造成冠状动脉损伤与夹层的防治同PCI术，建议选择末端柔软的导丝。酒精溢漏主要见于酒精逆流左前降支，轻者可诱发冠状动脉痉挛，重者可造成冠状动脉急性血栓形成导致急性闭塞，形成急性前壁心肌梗死，也可通过间隔支走行变异或侧支循环致使酒精流向非靶消融区域。虽然心肌声学造影可帮助确定消融区域，减少非靶消融部位心肌梗死，但仍有20%的患者在短暂血管堵塞后可诱发侧支循环开放，造成非靶消融部位心肌梗死或传导系统损伤。为避免无水酒精逆流，OTW球囊直径应略大于靶血管，保证球囊加压封堵彻底。若靶血管较粗，可分别消融靶血管的分支血管。准确定位OTW球囊于靶血管开口以远，通过球囊中心腔用力注射造影剂，确定造影剂无逆流及球囊无移位，然后在持续X线透视下缓慢注射无水酒精。注射结束后，球囊仍继续封堵5～10分钟。
心肌瘢痕诱导心律失常：与外科不同，PTSMA术后可产生心肌瘢痕，有导致室性心律失常和猝死的潜在风险。然而在长期随访中并未发现猝死的情况。文献报道PTSMA减少了因一级预防置入ICD的放电次数，这可能得益于LVOTG和左心室肥厚的减轻。
7）PTSMA现存问题的讨论
猝死问题：PTSMA可以改善HOCM患者的临床症状，但不是治疗心源性猝死的首选方法。对于具有恶性心律失常的HOCM患者需要进行风险评估，进行猝死风险的筛查。对于已发生猝死或猝死高危的HOCM患者，首选置入ICD。HOCM患者猝死的主要危险因素包括：①特发性持续性室性心动过速；②动态监护可见的阵发性室性心动过速（发作3次，心率＞120次/分）；③有猝死或心脏骤停家族史；④既往有心脏骤停史；⑤不明原因的晕厥，尤其是劳力性；⑥运动负荷试验异常，特别是出现低血压；⑦左心室壁厚度＞30 mm；⑧高危的基因突变（MYH7、MYBp3等）。对于LVOTG＞30 mm Hg、心房颤动、近乎晕厥、心尖部室壁瘤等因素，可能与猝死有关，但尚未完全确认。有研究报道，AHCM患者发生心血管事件的独立危险因素为出现症状时的年龄＜41岁、左心房扩大、NYHA心功能≥Ⅱ级。
手术指征问题：汇总分析国内外PTSMA手术指征，各国、各手术者之间不尽相同，选择LVOTG值作为施行PTSMA的标准存在差异。任何治疗方法的疗效评估均以临床症状改善为标准，LVOTG不一定与临床症状相平行，因此适应证中静息LVOTG必须≥30 mmHg，值得商榷。Lakkis等选择静息LVOTG＞30 mmHg或激发LVOTG＞50 mmHg作为PTSMA指征，Holmes、Sherrid等，以及《2003年ACC/ESC指南》主张静息或激发LVOTG≥50 mmHg作为PTSMA指征，也有部分学者采用静息或激发LVOTG≥30 mmHg，还有学者主张静息LVOTG≥30 mmHg或激发LVOTG≥60 mm Hg作为PTSMA指征。国内文献报道采用静息LVOTG＞50 mm Hg、激发LVOTG＞100 mm Hg，或静息LVOTG≥30 mm Hg、激发LVOTG≥50 mm Hg，或静息LVOTG≥50 mm Hg、激发LVOTG≥60 mm Hg等多种标准作为PTSMA指征。综上所述，LVOTG选择过低，会给患者增加不必要的手术风险和经济负担。LVOTG选择过高，使部分HOCM患者得不到及时治疗。根据国内、外大多数研究者的意见，国内关于PTSMA的专家共识将静息LVOTG≥50 mm Hg和（或）激发LVOTG≥70 mm Hg作为适应证选择的标准。2011年ACCF/AHA关于HOCM诊断和治疗指南将静息LVOTG≥50 mm Hg和（或）激发LVOTG≥50 mm Hg作为PTSMA指征。
靶血管的确定问题：正确选择梗阻相关的间隔支动脉是PTSMA手术成功的关键。该间隔支动脉绝大多数起源于左前降支，但由于存在解剖的高度变异性，有时难以确定，故需要心肌声学造影帮助确认或校正靶血管，避免误消融损伤正常的心肌。同时由于间隔支动脉存在丰富的侧支循环，有时会影响消融效果，或者由此造成急性乳头肌功能不全、非间隔部位的心肌梗死等不良后果。Faber等对162例HOCM患者行PTSMA，3个月后随访发现心肌声学造影组较非心肌声学造影组LVOTG下降更明显，前者并发症发生率显著低于后者。另外，间隔支血管与主血管成角，使得导丝很难进入，尽管磁导航技术可以克服，但设备价格昂贵。目前，仍然需要寻求经济及安全性更好的方法提高PTSMA的成功率。
PTSMA的指征问题：PTSMA仅适用于基底部室间隔肥厚的HOCM患者，不适用于室间隔中部以下、心尖部肥厚等其他类型的HOCM患者，由此限制了PTSMA的获益性。对于室间隔主要由纤维组织构成的，PTSMA的效果也不良。严重室间隔肥厚的HOCM患者（厚度≥30 mm），支配肥厚室间隔的间隔支动脉常较粗大，侧支循环丰富，采用PTSMA治疗风险较大，并且在改善症状和血流动力学方面表现不佳。综合目前的临床证据，以及PTSMA的局限性，PTSMA尚不能替代外科手术成为首选的治疗方法。
栓塞介质的问题：PTSMA的酒精用量主要取决两种指标，一个为消融成功终点，另一个为出现AVB等严重心律失常。由于现有多项研究显示随着PTSMA术后时间的延长，LVOTG进一步下降，所以有没有必要为追求达到消融终点值而在术中注入大量酒精？LVOTG下降＞50%作为判断手术成功指标是否合适？多个研究表明，PTSMA并发症与酒精用量有关，而与酒精的注射速度无关。Veselka等证实低注射剂量在大多数患者（室间隔厚度＜31 mm）仍然有效，酒精的剂量不是术后LVOTG梗阻改善的独立预测因素。究竟多少剂量的酒精注入靶血管能产生最佳的室间隔梗死面积，获得最佳的临床及血流动力学效果，尚需进一步探索。值得注意的是，酒精作为介质存在渗漏入左前降支和通过侧支循环流入到其他冠状动脉的危险，易造成非靶部位的AMI，因此并不是理想的消融介质。应用弹簧圈、可吸收明胶海绵或聚乙烯乙醇泡沫颗粒封堵靶间隔支，替代无水酒精，克服了无水酒精的不足，是新的尝试。由于新方法入选样本量较少，确切疗效有待于进一步观察。
8）肥厚型心肌病的特殊问题
急性流出道梗阻：经二维超声心动图确定后，应采取以下紧急措施：①紧急卧位，抬高双腿；②若有明显贫血，应尽快纠正；③静脉给予苯肾上腺素升高血压，用法为500 ml葡萄糖溶液+苯肾上腺素10 mg，以5～9 ml/min静脉滴注，在血压稳定后2～3 ml/min维持治疗；④静脉注射普萘洛尔1 mg或美托洛尔5 mg；⑤有条件可选择临时双腔起搏治疗。
HCM伴心房颤动：建议华法林抗凝治疗，并定期监测INR，使INR维持2.0～3.0。
儿童青少年HCM：正处于HCM尤其是HOCM高危猝死的年龄阶段，极易在高运动量活动时发生猝死。一旦诊断为HCM，儿童和青少年禁止参加竞赛性体育活动和运动训练。
生育妇女患有HCM：在诊断为HCM前后，对于婚姻、妊娠、分娩方面，国内缺乏相关的参考资料。依据国外较大范围女性HCM患者妊娠的随访发现（100例），猝死和病死率约为1%，绝大多数能完成妊娠和分娩。对于无明显呼吸困难、心肌缺血、心功能不全的女性患者，不限制妊娠和分娩。但需要评估和随访患者的心脏结构功能；对患者本人及其直系亲属基因进行检测和筛查；产后对婴儿进行基因检测，确定有无与父母或家族中相关的突变基因。对未婚和已婚未妊娠的HCM妇女及配偶确认某个突变基因后，建议进行基因检测、基因控制和试管婴儿技术优生优育，确认受精卵不含有与父母相同的基因突变。
HCM自然病程可很长，呈良性发展，75岁以上可达23%。心脏表型见于婴幼儿到成年各年龄段，成人年病死率占总HCM的2%～3%，死亡高峰年龄在儿童和青少年期，达到总数的4%～6%，是青少年猝死的常见原因。HCM的死因依次是心源性猝死（51%）、心力衰竭（36%）、脑卒中（13%），16%的猝死者在中等到极量体育活动时发生。据日本和西方报道，AHCM总体预后较好，较总的HCM病死率明显降低，15年生存率为95%。但老年AHCM患者预后相对不良，心房颤动、心力衰竭、心源性猝死和脑卒中等事件的发生率及病死率均明显升高。在AHCM中，最常见的为心房颤动（7.5%～12%）、心肌梗死（5%～10%）和脑卒中（2.8%～10%），其次为慢性心力衰竭、急性肺水肿。有报道显示，有10%～21%的AHCM患者发展成为左心室中部梗阻性HCM或形成心尖部室壁瘤，其演变的原因与机制目前尚不清楚。
HCM死亡危险因素包括诊断时的年龄、症状、流出道梗阻状况、特殊的基因缺失等。男女临床表型差异显著，女性发病高于并早于男性，多表现为流出道梗阻及心力衰竭，心力衰竭伴脑卒中高于男性患者。猝死终点发生率男女相同。国内尚缺少大样本HCM病程和预后的前瞻性长期随访结果。临床上要密切关注HOCM引发猝死的危险因素，及时进行猝死危险性评估，并给予相应的处理，以改善患者的预后。