9.2.1　二尖瓣狭窄的病因与病理变化

（1）病因：二尖瓣狭窄绝大多数由风湿性心脏病所致，极少数为先天性二尖瓣狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。女性多见。风湿性心脏病单纯性二尖瓣狭窄约占25%，二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全约占46%，其他为联合瓣膜病变，如二尖瓣合并主动脉瓣病变、二尖瓣合并三尖瓣病变等。

（2）病理变化：病变首先发生在瓣膜交界区和瓣膜基底部，出现水肿与赘生物形成，逐渐发生瓣膜纤维化和（或）钙质沉积、瓣叶广泛增厚粘连，腱索融合缩短，瓣叶变为僵硬，导致瓣口变形与狭窄，可伴发血栓形成和血栓栓塞。

1）狭窄分型：隔膜型为瓣膜主体无病变或病变较轻，腱索与乳头肌无明显改变，瓣膜活动尚好；漏斗型为瓣叶明显增厚和纤维化，腱索与乳头肌明显粘连和缩短，瓣膜变硬呈漏斗状，活动显著受限，常合并关闭不全。

2）狭窄程度分度：正常二尖瓣瓣口面积约为4～6 cm2。瓣口面积1.5～2 cm2为轻度狭窄；瓣口面积1.0～1.5 cm2为重度狭窄；瓣口面积＜1.0 cm2为重度狭窄。(https://www.daowen.com)

3）病理生理：左心房流入左心室血流受限→左心房压升高+房室压力阶差增大→肺静脉和毛细血管压升高→肺静脉扩张+肺淤血→长期肺循环血容量超负荷→肺动脉压升高→致肺小动脉痉挛以及硬化→右心室超负荷致右心室肥厚→进一步发展右心室扩张→右心衰竭→肺淤血相对缓解。

4）左心室功能：单纯二尖瓣狭窄时，左心室舒张末压和容积正常；多数患者运动时LVEF升高，收缩末容积降低；狭窄严重者约有1/4出现左心室功能障碍。

5）左心室排血量变化：多数患者静息心排血量在正常范围，运动时心排血量的增加低于正常，少数狭窄严重者静息心排血量也降低，运动时心排血量不增反降，主要为左、右心室功能受损所致。

6）房性心律失常：左心房压升高与左心房扩大，常合并房性心律失常尤其是心房颤动，进一步加重肺淤血。