13.11.1　特发性肺动脉扩张

特发性肺动脉扩张系指肺总动脉干扩大而无其他畸形。病因未明，先天性肺动脉弹性组织发育不良或后天性肺动脉中层破坏（梅毒、肺动脉硬化等）可能为其病因。肺动脉结构的突出改变为胶原含量显著减少。可见于婴幼儿期，也可见于中老年。患者多无症状或有神经官能症状。体检心浊音界不增大，因扩张的肺动脉易形成湍流，在胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，并且因扩张的肺动脉靠近胸壁，P2多亢进，并有S2分裂。心电图检查正常。X线检查显示肺动脉段突出，肺外周血管影正常，心影不大。超声心动图检查显示肺总动脉干增宽。心导管检查无异常，造影显示肺总动脉干扩张。影像学检查显示，肺总动脉扩张是诊断的主要依据，但要排除其他原因引起的继发性肺动脉扩张方可诊断。有研究者提出以下诊断标准：①单纯性肺动脉干扩张，伴或不伴有肺动脉分支受累；②无心内分流与其他心脏疾患的证据，也无动脉性疾病如梅毒、肺小动脉硬化等；③右心室压和肺动脉压正常。无需特殊治疗，预后良好。(https://www.daowen.com)