10.2.3　肥厚型心肌病的病理生理变化

（1）左心室流出道梗阻：非对称性室间隔肥厚在收缩期突入左心室流出道，左心室流出道血流加速，二尖瓣前叶在收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM），从而导致左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，并使心室腔和左心室流出道之间出现压力阶差，在收缩中、后期更为明显，为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）的特征性改变。老年患者由于二尖瓣前叶和后叶出现退行性钙化，可使SAM更加明显，梗阻进一步加重。左心室射血早期，流出道梗阻较轻，每次心搏搏出心搏量的30%，其余70%在梗阻明显时搏出，颈动脉波表现为迅速上升的升支，下降后再度上升并形成切迹，然后缓慢下降。部分患者在静息时流出道梗阻不明显，而在运动时变为显著。梗阻引起左心室收缩压、室壁张力及需氧量增加，易产生心肌缺血和心律失常。左心室流出道梗阻随左心室负荷状态或心肌收缩力的改变而呈动态变化，运动、Valsalva动作和某些药物如强心剂、扩血管药物、异丙肾上腺素等可使流出道梗阻加重。流出道梗阻的发生机制可能为：①流体力学的“射流效应”（venturi effect）；②舒张期左室流出道容积变小，二尖瓣在心室内位置前移及瓣叶面积与长度增大；③室间隔肥厚，左心室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常。

（2）左心室舒张与收缩功能障碍：HCM患者的心肌顺应性明显降低，80%以上的患者伴有舒张功能障碍，表现为左心室舒张减慢、左心房排空延缓及对心房收缩的依赖性增加，充盈速率与充盈量均减小，患者常有左心房压升高和肺淤血的症状。舒张功能障碍的机制可能为：①心肌排列紊乱和肌原纤维电机械活动异常，引起心室舒张和（或）收缩不同步；②心肌细胞钙调节异常，导致心肌松弛迟缓；③心肌缺血与心肌纤维化，致使心肌松弛障碍。HCM患者晚期发生收缩功能障碍，甚至出现严重的收缩功能不全。(https://www.daowen.com)

（3）微血管病变和心肌缺血：HCM的重要表现为心肌缺血和心绞痛。其发生机制可能为：①心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，引起狭窄甚至阻塞；②心肌壁内毛细血管密度相对降低，冠状动脉储备功能受损；③室壁张力增高，影响心肌血液供应并增加氧耗量；④运动或心动过速时，左心室舒张压升高及舒张功能障碍加重，心内膜下心肌灌注明显减低；⑤心肌缺氧和葡萄糖无氧酵解能力下降，使心肌能量供应不足；⑥左心室等容收缩期收缩不同步，导致心肌耗氧量增加；⑦冠状动脉痉挛或心肌桥压迫冠状动脉，引起心肌缺血、缺氧。HCM患者出现节段性室壁运动异常和心肌瘢痕，常提示冠心病的可能，而非HCM本身所致，常需冠状动脉造影加以区别。