5.3.6 主动脉夹层的治疗
（1）紧急治疗
1）制动与监护：绝对卧床休息，立即进行监护，密切观察神经系统、肢体脉搏、心音、呼吸等变化，严密监测血压、心电、尿量等。给予吸氧，注意控制输液量。
2）镇痛与镇静：疼痛加重引发高血压和心动过速，可促进主动脉夹层的扩展。对剧痛者静脉使用吗啡或哌替啶，但要注意吗啡的呼吸抑制作用。对于疼痛较轻者可口服吗啡类药物镇痛，同时吗啡类药物还有镇静作用。有焦虑不安者可给予地西泮等镇静药物。
3）控制血压与心率：动脉高压和收缩强度及收缩速率（dp/dt）是主动脉夹层发生发展的主要因素。血压下降和疼痛缓解是主动脉夹层分离停止发展和治疗有效的重要指征。一旦确诊或高度怀疑主动脉夹层，均首先使用β受体阻滞剂治疗。首先考虑静脉用药，使收缩压控制在100～120 mm Hg，心率控制在60～80次/分。如果血压和心率达到目标值，可改为口服制剂维持治疗。降压过程中如出现少尿和神经症状，提示血压水平过低。降压药物首选β受体阻滞剂，如美托洛尔、艾司洛尔、拉贝洛尔等。β受体阻滞剂有禁忌时，可选择地尔硫䓬或维拉帕米。硝普钠必须在足量使用β受体阻滞剂的前提下使用，而且尽量降低输注浓度和缩短使用时间（＜3天为宜），已成为临床治疗的标准方案。依那普利拉在夹层累及肾动脉引起难治性高血压时最为有效。避免使用能够引起反射性心动过速的降压药物。血压升高而伴有主动脉大分支阻塞者，降压需要格外谨慎。有研究报道，对急性期DeBakeyⅡ、Ⅲ型患者，内科保守治疗可明显降低早期病死率，手术治疗的病死率高达50%，两种治疗方法的远期效果无差异，但尚无药物治疗与腔内治疗的对比性研究结果。
4）纠正休克：出现血压降低或休克征象时，应当考虑到主动脉破裂的可能性，需要快速扩容治疗，但必须排除夹层累及肢体动脉引起的假性低血压，快速监测两上肢血压可初步明确。升压治疗选用去甲肾上腺素，因多巴胺增加左心室收缩速率（dp/dt）而不宜选用。对于夹层破裂入心包或胸腔者可给予输血。
5）缓解心包压塞：当心包压塞表现为无脉性电活动时，实施心包穿刺是合理的。但抽液量不宜过大，使血压上升至保证组织器官供血的最低水平即可。否则会导致动脉压再次升高以及假腔再次开放，加重夹层分离和再次心包压塞。最合适的处理措施是紧急进行经食管超声心动图检查，一旦确诊，即可实施胸骨切开外科探查术。
（2）外科手术：主动脉夹层以预防夹层扩展、主动脉破裂和减轻主动脉瓣反流为根本目的。经紧急治疗病情相对稳定后，应当及时进行CT、经食管超声心动图等检查，以决定下一步的治疗措施，即是否实施外科手术或介入治疗。(https://www.daowen.com)
对于缓慢发展的主动脉远端夹层，可继续内科治疗，保持良好的收缩压和心率。如果保守治疗难以控制血压和疼痛、病变有继续扩展的征象时，需要实施外科手术治疗。手术指征：急性近端主动脉夹层；远端主动脉夹层合并重要脏器进行性损害、动脉破裂或先兆破裂、主动脉瓣反流、夹层逆行至升主动脉、Marfan综合征并发夹层、不可控制的高血压和顽固性胸痛。对于DeBakey I型、Ⅱ型（Stanford A型），即使经过有效的内科治疗，其发生主动脉破裂或心包压塞等致命性并发症的危险性仍高达90%，因此应当积极手术治疗。手术原则：切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端剥离的内膜，用人工血管接通主动脉管道，伴有主动脉瓣关闭不全时实施人工瓣膜置换术，必要时实施冠状动脉口再造术和CABG。对于DeBakeyⅢ型（Stanford B型），破裂的危险性较低，并且降主动脉夹层外科手术病死率很高，术中钳夹主动脉造成的急性缺血也易造成脊髓严重损伤、急性肾功能衰竭等严重并发症，因而手术仅限于并发主动脉破裂、远端严重灌注不良、经药物治疗后难以控制高血压和疼痛的患者。对夹层局限者采用裂口修补降主动脉成形术，而病变广泛者采用降主动脉人工血管移植术，有相应血管受累时考虑血管重建术。手术方式包括：主动脉弓部置换术、部分胸降主动脉置换术+远端支架象鼻术、部分胸降主动脉置换术+主动脉成形术、全部胸降主动脉置换术、胸腹主动脉替换术等。
主动脉弓夹层治疗困难，主要治疗方法包括杂交、烟囱、开槽、开窗及分支置入物。杂交手术通常是通过动脉旁路术去分支化，如通过升主动脉-无名干-左颈总-左锁骨下动脉旁路术，使原主动脉弓处分支完全由升主动脉供血，然后进行腔内隔绝术（endovascularstentgraft exclusion），覆盖原有分支动脉。烟囱技术是通过分支动脉内放入覆膜或裸支架，这些支架伸入主动脉弓，且夹于主体覆膜支架与主动脉壁之间。此技术掌握起来较为简单，且也表现出一定的有效性，主要问题是分支支架与主体支架之间的内漏令人担忧。将移植物进行改良，即开槽或开窗，可以治疗部分主动脉弓处夹层的患者，但如何将槽和窗精确定位且防治内漏是限制其广泛开展的原因。分支置入物的发展或许可以解决主动脉弓处夹层的问题，但如何顺利、准确、简便地释放值得深入研究。
（3）腔内介入技术：自1999年Dake等与Nienaber等在英格兰医学杂志上发表关于Stanford B型夹层腔内治疗以来，对于Stanford B型主动脉夹层的腔内治疗指征一直存在争议。原手术指征为：复杂性或有并发症的Stanford B型夹层，系指破裂或有破裂倾向、灌注不良、难以控制的疼痛或高血压、形成动脉瘤（直径＞5.5 cm）、假腔扩大趋势明显（6个月＞5 mm）。但此指征是基于开放手术的指征，并沿用至腔内治疗。而对于非复杂性或无并发症的Stanford B型夹层，药物治疗结果优于开放手术，但是否优于腔内治疗仍存在争议。有随机临床调查2年的结果显示，腔内治疗与药物治疗的生存率相似，但腔内治疗对改善真腔构型更为有利。国内回顾性分析显示，腔内治疗组的远期效果优于药物治疗组，5年以后的存活率有明显差异。
腔内治疗包括经皮血管内支架扩张受压的主动脉分支、经皮血管内膜间隔开窗术以补偿腔内灌注压、经皮球囊封堵假腔入口等，但必须是经过慎重选择的病例。目前腔内治疗可治疗多种主动脉疾病。主动脉弓的三大分支均参与颅脑的血液循环，单纯应用腔内治疗技术治疗DeBakey I型、Ⅱ型（Stanford A型）夹层并不适宜，大多数采用外科手术和外科腔内修复共同治疗。DeBakeyⅢ型或Stanford B型夹层内膜撕裂口位于左锁骨下动脉开口远端（＞15 mm），血流冲击力较低，适合于腔内覆膜支架治疗。覆膜支架置入后可封堵夹层原发破裂口，扩大真腔，使假腔消失或血栓化，并可改善远端的血供。
覆膜支架治疗技术适用于严格选择的患者。其适应证：夹层破裂或具有破裂征象；血流动力学不稳定；腹腔脏器或下肢缺血；胸痛反复发作或难以控制的高血压；主动脉直径＞50 mm或随访时增大≥10 mm/年；锚定区长度＞15 mm，锚定区正常动脉直径≤38 mm；髂动脉、股动脉无高度扭曲或弥散性狭窄，股动脉直径＞支架输送系统直径；腹腔主要分支起自假腔时附近存在较大再破口；支架远端锚定区内膜片完整。禁忌证：近端锚定区＜15 mm，且椎动脉为左优势型；支架远端内膜片不完整；腹部主要血管分支完全由假腔供血，附近无较大再破口；原发破裂口位于腹主动脉；夹层破口位于胸降主动脉远端，支架置入术存在截瘫的可能；出血性疾病及凝血功能障碍者；全身感染者；对造影剂及金属过敏者；并存恶性肿瘤或其他疾病，预期寿命＜1年者。
腔内治疗技术具有创伤小、恢复快、安全性高的特点。其主要并发症为覆膜支架近端夹层逆撕及远端夹层内膜再破裂。Dong等报道，其近端夹层逆撕的发生率为3.4%，远端再破裂的发生率为1.18%。目前，国内有研究单位采取远端预先放置限制性裸支架，或覆膜支架等预防措施。荟萃分析表明，腔内治疗技术成功率为97.6%～98.2%，17.4%出现轻微并发症，严重并发症如心力衰竭、呼吸衰竭、肾衰竭，以及严重坏疽的发生率为2.6%～11.1%，脑卒中发生率为1.3%～1.9%，截瘫发生率为0.8%～1.3%。