8.5.5 WPW与心律失常
（1）无症状WPW与心律失常：越来越多的研究表明，无症状WPW中部分患者最终会发展为有症状的心律失常。在无症状WPW患者的随访研究中，约30%的患者在随访期内出现心律失常相关的症状，其中多数为室上性心动过速，部分为心房扑（颤）动，也有室性心动过速发生。在临床研究中，有不同数量的无症状WPW患者发展为有症状甚至猝死。意大利Pappone等对无症状成年WPW患者进行的前瞻性研究显示，在平均随访38个月过程中，心源性猝死的年发生率为4.5‰。荟萃分析结果显示，无症状WPW患者心源性猝死的风险每年为1.25‰，儿童显著高于成年人（0.193%对比0.086%），表明无症状WPW患者同样具有心源性猝死的危险，只是发生率较低而已。
在无症状WPW患者中，小部分以猝死为首发表现，并且证实这种猝死多为心室颤动所致。对WPW及非WPW猝死患者的解剖研究表明，WPW猝死患者心脏组织学显示有50%的患者有心房肌炎症，而对照组未发现此改变，因而认为心房肌炎症可能触发了心房颤动继而恶化为心室颤动，导致猝死，由此可解释心房颤动发生的不可预测性以及对猝死预测的困难性。也有学者认为诱发快心室反应的AVRT及多旁道可能参与心室颤动发生的作用更大，而不是旁道不应期，同时认为旁道的分布部位及数量可以预测心律失常事件的发生。旁道最多见的部位是左侧游离壁，其次是右侧游离壁及后间隔区（23%）。部分患者表现为晕厥，并且有晕厥比无晕厥的WPW患者预后更差。有研究表明，有晕厥的WPW患者比无症状及有症状但无晕厥的患者有更高的致命性心律失常的发生，且AVRT可能是晕厥更常见的原因。此外，晕厥的发生也可能与心动过速时迷走神经反射有关，表现在有晕厥的患者较无症状及有心律失常但无晕厥的患者心动过速的频率并不快，并且有自发性心房颤动但无晕厥的患者更慢，这可能与迷走神经张力增高有关。
目前认为，对于无症状WPW有必要进行电生理检测，根据电生理的结果进行风险评估，高危者在权衡风险与并发症的基础上，选择性地进行射频消融。2011年ESC的报告指出，无创评估方法如24小时动态心电图以及运动试验对于无症状WPW的预后评估有重要意义。而有研究认为，24小时动态心电图以及运动试验对预后评估无意义，但该研究认为经食管电生理检测可以用来评估无症状WPW患者的心律失常风险。目前，更强调心内电生理检测以进行风险评估。研究表明，心内电生理标测对于无症状WPW的危险分层是有价值的，心律失常的可诱发以及多旁道与心律失常事件及致命性心律失常事件相关。对儿童相关的研究显示，诱发出心律失常、旁道前传不应期＜240毫秒、多旁道为致命性心律失常的发生提供了可能，短旁道前传不应期与多旁道是致命性心律失常事件发生的独立预测因子。
（2）WPW与顺向型房室折返性心动过速
1）发生机制：顺向型房室折返性心动过速（orthodromic atrio-ventricular reentrant tachycardia，OAVRT）在有症状WPW患者中的发生率约为84%。多数情况下，旁路的前向传导不应期比正常的房室传导通路长，而旁路的逆向有效不应期却比正常的房室通路短，因此房性冲动常沿着正常房室传导途径前向传导，沿旁路逆向传导，形成大折返环路，亦即心房→房室结→希-蒲系统→心室→传导旁路→心房。常由心房、心室或交界区期前收缩诱发，以室性期前收缩为多见。①室性期前收缩冲动或交界区期前收缩→房室结单向阻滞而沿旁路传导→心房→房室结→希-蒲系统→心室→旁路。②房性期前收缩诱发OAVRT必须具备旁路前向不应期比正常通路长，房性期前收缩必须足够早。折返途径为房性期前收缩冲动→房室结→心室→旁路→心房。③窦性心律或心房率加快时也可诱发OAVRT。发生机制为自主神经张力波动，导致旁路和房室通路的传导速度发生分离而产生折返；同时在窦性心律加速时，隐性旁路逆行的有效不应期随心动周期缩短而缩短，更易逆传至心房，并再传入房室传导系统而形成折返。
2）临床特点：①心动过速反复发作，频率180～260次/分，常＞200次/分。②节律规则，QRS波形态正常。③可由房性期前收缩和室性期前收缩诱发或终止。④诱发心动过速的心搏常无间期延长，逆传P′波位于QRS波群后，常在ST-T段上，RP′＜P′R。⑤食管导联R-P′间期＞70毫秒，且房室传导比例为1∶1，否则心动过速将终止。⑥心动过速发作时常伴有QRS波电交替和（或）心动周期长短交替，R-R间期差值＜30毫秒；心率越快，交替现象越明显，对判定OAVRT具有高度特异性。⑦对血流动力学的影响与心室率的快慢有关。
（3）WPW与逆向型房室折返性心动过速
1）发生机制：逆向型房室折返性心动过速（antidromic atrio-ventricular tachycardia，AAVRT）形成需具备两个条件：正常的房室传导系统有稳定的室房传导能力，旁路的前向不应期短于房室结，而旁路的逆向不应期比房室结长；整个折返时间超过折返环路中任何部位的最长不应期。折返途径为：心房→旁路→心室→希-蒲系统或另一旁路→心房。电生理特征为：冲动经房室结逆向传导至右心房或左心房，H波在A波前；房室传导时间缩短；房性期前收缩或室性期前收缩逆传入心房可终止心动过速；室性期前收缩不改变心房的逆行激动顺序，但改变逆传的AA间距；心房和心室呈1∶1传导。少数患者同时存在≥2条的旁路，可同时有多个前向或逆向传导，或者旁路与房室结双通路共存，或者房室结内折返而与旁路无关，或者房室结内慢径路传导与旁路构成折返环，而与快径路无关。
2）临床特点：①心室率常＞200次/分；②delta波明显，与窦性心律时的delta波相同；③QRS波宽大畸形，不经电生理检查难与室性心动过速鉴别；④逆传P波位于QRS波后，RP′＞1/2RR，RP′＞P′R，P′R间期＜0.12秒，房室传导为1∶1，否则心动过速将终止；⑤常为房性期前收缩和室性期前收缩诱发，但难以终止；⑥对血流动力学影响与室性心动过速相似。
（4）WPW与心房颤动：WPW伴有心房颤动的发生率为11.5%～39%。没有器质性心脏病或甲状腺功能异常的WPW患者，其心房颤动的发生与已有的旁路和固有的心房特性有关。
1）发生机制：WPW伴心房颤动可能是多因素的结果，心房易损期、年龄、旁道的电生理特点以及旁道的位置等因素均可能与心房颤动的发生有关。①与旁路的存在有关：房室旁路逆向不应期越短，传导速度越快，由于心房激动的频率加快以及心房激动顺序异常，同时由于心房牵张和组织缺氧，致使心房肌不应期不稳定，心房肌传导离散度异常，容易诱发心房颤动。②期前收缩诱发心房颤动：房性期前收缩落在心房易损期上，室性期前收缩在心房易损期发生室房逆传，均可诱发心房颤动。③与心房固有特性有关：WPW伴有心房颤动者房内传导时间延长，而且显性预激心房传导延迟更为明显，有利于形成折返而诱发心房颤动。④与肺静脉的电生理特性有关：WPW伴发心房颤动患者，经心脏电生理检查发现，肺静脉部位有效不应期较短，但肺静脉-心房传导延迟的最晚时间较长。WPW伴有心房扑动极为少见，发生机制与心房颤动相似。
2）临床特点：WPW合并心房扑动常发作短暂，并较快过渡为心房颤动，但持续数天的心房扑动临床上也并非罕见。当心房扑动呈1∶1下传时，心电图检查酷似室性心动过速，但心电图上无等电位线，扑动波在Ⅱ导联上较清楚，食管导联记录到扑动波有助于鉴别。WPW合并心房颤动较多见，可引起反复发作和难治性室上性心动过速。虽可发生于任何年龄段，但随着年龄增长与窦房结功能减退，更易于并发心房颤动，尤以中老年多见。WPW合并心房颤（扑）动时，由于心房率过快导致快速心室率，常引起严重的血流动力学变化。心室率的快慢取决于旁路和房室结（atrio ventricular nose，AVN）及希-蒲系统（his-purkinje system，HPS）的前传功能，据此分为AVN-HPS前传优势型、旁路前传优势型和中间型。
AVN-HPS前传优势型的特点：①常见于隐匿性、潜在性和间歇性WPW；②心房激动仅经AVN-HPS传导或主要经其下传心室，QRS波形态多为室上性，心室率常＞140次/分，除非伴有房室结加速传导，心室率很少＞200次/分，对血流动力学影响较轻；③由于心动过速引起神经体液变化，血中儿茶酚胺水平增高，可强化旁路的传导功能，使部分隐匿、潜在或间歇性WPW转化为旁路前传优势型。(https://www.daowen.com)
旁路前传优势型的特点：旁路前传能力强，或使用了延缓房室正常传导的药物，如洋地黄、β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子拮抗剂，激动仅能沿着旁路前传至心室。临床特点为：①心室率较快，常＞200次/分；②QRS波完全呈预激型，极少数呈部分预激或室上性；③血流动力学变化明显；④心房颤动时下传激动快而不规则，易恶化为心室颤动而导致死亡。
中间型的特点：心房激动经旁路和AVN-HPS同时前传，QRS波在同一导联上呈现正常、部分预激和完全预激的多种形态。心室率的快慢和血流动力学变化界于AVN-HPS前传优势型和旁路前传优势型之间，神经体液的变化和应用延缓房室结传导的药物同样可恶化病情。
（5）WPW与持续性房室交界性心动过速
1）发生机制：持续性房室交界性心动过速（PJRT）好发于房室交界区或右心室右间隔旁路所谓的快-慢型折返性心动过速。该旁路纤维纤细，行走迂曲，传导速度慢，在窦性心律时无前向传导功能，即无delta波。当希氏束阻断后，旁路表现为前向传导而显示delta波。PJRT电生理特征为：①心动过速时室房传导时间长，V-A间期＞100毫秒；②冠状窦口及其附近为心动过速逆传最先激动的部位；③心动过速时在希氏束不应期刺激心室，可提前激动心房；④心室S1 S1刺激周长＜300毫秒，室房呈递减性传导或文氏现象；⑤旁路仅具有室房传导能力；⑥可由心房或心室刺激诱发或终止。
2）临床特点：①儿童青少年多见，发作时常有心悸、胸闷，而晕厥少见；②多无明显的器质性心脏病，但可因心动过速反复发作而致心功能不全；③心动过速反复发作，持续时间较长，药物疗效差；④心动过速为窄QRS波心动过速，频率130～220次/分，与窦性心律交替出现；⑤常由房性期前收缩或室性期前收缩、P-R间期临界性缩短而诱发；⑥发作时P′波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V6导联呈负向，aVR导联呈正向；⑦心动过速开始时无P′R间期延长，RP′/P′R＞1或RP′＞1/2RR；⑧发作间期心电图正常。
（6）WPW与多旁路折返性心动过速：有5%～15%的WPW患者存在多条旁路，多见以左后间隔与右侧游离壁旁路共同存在。在逆向型折返性心动过速的患者，因心房颤动致心室颤动和Ebstein's畸形的患者，多条旁路发生率特别高。
临床和电生理特点：①有晕厥发作史者；②窦性心律、应用抗心律失常药、左心房或右心房起搏或心房颤动时，前传delta波发生变化；③多径路逆向激动心房时，逆传P波和（或）VA间期发生改变，如旁路同侧束支传导阻滞，所有部位的心房激动均不出现延缓；④顺向型心动过速出现符合预激的室性融合波；⑤由间隔旁路前传，或预激心动过速周长小于顺向型心动过速周长；⑥不典型预激；⑦前传预激的位置和顺向型折返性心动过速时逆传心房激动最早位置不符合；⑧约半数的多条旁路患者在V1导联呈现qRs或qrS，delta波向量与QRS电轴不在同一区域内，心动过速时交替性出现两种逆向型AVRT，出现不同频率的心动过速。
（7）WPW与心室颤动：WPW患者并非属于良性疾患，可以导致猝死，总发生率为0%～4%，其中绝大多数与心房颤动诱发心室颤动有关，部分与WPW发作时极快心室率导致的血流动力学障碍有关。对于WPW合并心房颤动和心动过速发作时极快心室率的患者，必须积极治疗和密切监测，以防猝死。
1）发生机制：WPW并发心室颤动主要见于多条旁路、反复性心动过速及心房颤动快心室率患者，尤其以心房颤动时最短预激的R-R间期≤250毫秒者危险性最大。其机制包括：①旁路的前传不应期越短，心室率越快，而快速下传的激动易落到心室易损期上而并发心室颤动；②使用延缓房室结传导的药物，使旁路前传激动增加，心室率显著增快而诱发心室颤动；③WPW合并心房颤动时下传激动快而不规则，极易诱发心室颤动，是WPW猝死的主要原因；④诱发心动过速的室性期前收缩为R on T室性期前收缩，易发生心室颤动；⑤多条旁路传导，下传激动易落在心室易损期上；⑥长时间心动过速发作而导致低血压和继发心肌缺血，降低心室颤动阈，并发心室颤动。
2）预防和处理：对于WPW伴有极快心室率或合并心房颤动患者应当密切监护，即使血流动力学稳定，也应尽早实施复律。若合并血流动力学障碍及相关临床情况，应立即实施直流电复律，以避免恶化为心室颤动。一旦出现心室颤动，应当立即心肺复苏，并尽快实施电击除颤。生存者应当进行射频消融治疗。
（8）WPW合并心房颤动与室上性心动过速的鉴别要点：见表8-1。
表8-1 WPW合并心房颤动与室上性心动过速的鉴别要点
