10.3.1　限制型心肌病的病因与病理变化

RCM主要发生在热带和亚热带地区，包括非洲、南亚和南美。我国多数发生在南方，呈散发分布。病因至今未完全明确。除浸润性病变外，RCM的非浸润性病变的发生机制主要集中于嗜酸性粒细胞，在热带和温带地区所见的患者不少与嗜酸性粒细胞有关。早期为坏死期，一般在发病5周以内心肌嗜酸性粒细胞浸润，心内膜及心内膜下心肌发生变性、坏死；到10个月时心内膜增厚并有血栓形成，为血栓形成期；2年以后进入纤维化期，致密纤维沉积在心内膜及心内膜下1/3心肌内，增厚的心内膜可达4～5 mm。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要受累部位，房室瓣也可被累及。纤维化可深入心肌内，心室腔缩小。心内膜易发生附壁血栓或钙化。显微镜下可见心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织，其下为胶原纤维层，其间有钙化灶，再下面为纤维化的心肌，心肌有间质水肿和坏死灶。致密组织常延伸至房室瓣的乳头肌、腱索、二尖瓣和三尖瓣，导致二尖瓣或三尖瓣关闭不全。(https://www.daowen.com)

心内膜与心肌纤维化可导致心室舒张功能障碍，同时伴有不同程度的收缩功能障碍。其主要机制为：心肌顺应性下降，肺静脉血回流障碍；心室腔变小，心室充盈受到限制，逐渐出现典型的缩窄性心包炎的病理生理变化；合并二尖瓣或三尖瓣关闭不全时，血流动力学变化将进一步加重，心搏量进一步减少。