13.10.2　单纯肺动脉口狭窄的临床表现

（1）临床表现：轻度狭窄者长期无症状，重度狭窄者呼吸困难症状呈进行性，伴有心悸、乏力、胸闷、咳嗽，少有胸痛或晕厥，易并发肺部感染，偶发感染性心内膜炎。主要体征为胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射性，向左锁骨下传导，多伴有震颤。狭窄愈重，杂音愈响，而高峰后移，P2减轻或分裂。漏斗部狭窄时杂音在胸骨左缘第3～4肋间最响，肺动脉狭窄时杂音常在腋部和背部闻及。轻中度瓣膜型狭窄时在紧随S1后出现收缩期喷射性杂音，由血流冲击肺动脉壁突然振动或瓣膜开启时振动所致。少数闻及低调的舒张期吹风样杂音，为合并肺动脉瓣关闭不全所致。晚期发生右心衰竭和发绀。

（2）辅助检查

1）心电图检查：表现为正常、不完全性RBBB、右心室肥大等不同情况，右心室肥大时心电轴右偏，右心房肥大时P波增高。

2）X线检查：轻度狭窄者正常，重度狭窄者出现肺缺血征（肺血管影细小，且肺野异常清晰），肺动脉干突出（狭窄后扩张）而搏动增强，但肺门血管搏动减弱，右心室增大。注意的是漏斗部狭窄和肺动脉狭窄者肺总动脉多不扩大。(https://www.daowen.com)

3）超声心动图检查：瓣膜型狭窄者二维超声检查显示，瓣膜增厚并向肺动脉内呈圆顶状突出，肺总动脉干扩张。漏斗部狭窄者收缩期见瓣膜扑动。多普勒超声可见肺动脉内收缩期湍流，并能评估右心室与肺动脉压阶差。

4）心导管检查：右心导管显示右心室压增高而肺动脉压正常或降低，压力阶差＞10 mm Hg（轻度狭窄＜40 mm Hg，中度狭窄40～100 mm Hg，重度狭窄≥100 mm Hg），右心导管的压力曲线变化对判定狭窄的类型很有价值。

5）右心室造影：清晰显示狭窄的类型。