(五)自然病程

阴茎癌常常由小的病变开始逐渐侵犯至整个阴茎头、体和海绵体。病变可以是乳头状外生型,也可以是扁平溃疡型。如果不进行治疗,最后可能发生阴茎自体离断。乳头状和溃疡型病变的生长速率相似;但是扁平溃疡型肿瘤易更早地发生淋巴结转移,5年生存率相对较低(Dean,1935;Mardal et al,1962;Omellas et al,1994)。>5cm(Beggs and Spratt,1964) 及侵犯阴茎体超过75%的病变,也可使转移发生率增加、生存率降低(Staubitz et al,1955)。然而,其他研究没有证实在病变大小、远处转移和生存率降低三者之间存在一致性的关系(Ekstrom and Edsmyr,1958;Puras et al,1978)。

阴茎Buck筋膜作为天然屏障可以暂时阻止肿瘤局部浸润,保护海绵体免受侵犯。阴茎Buck筋膜和白膜若被穿透将使海绵体受到浸润,同时血行转移发生率上升。阴茎癌累及尿道及膀胱非常少见(Riveros and Gorostiaga,1962;Thomas and Small,1968)。

阴茎癌最早的转移途径是局部腹股沟和髂淋巴结。阴茎淋巴引流详见本书的其他章节,可以参考相关文献(Dewire and Lepor,1992)。简而言之,包皮的淋巴系统形成了一个连接的网络,将阴茎体皮肤的淋巴系统连接了起来。这些支流引流入浅腹股沟淋巴结(阔筋膜外的淋巴结)。阴茎头的淋巴系统汇入海绵体的淋巴系统,并在阴茎基底形成一个环形的通路连接浅淋巴结。浅淋巴结引流至深腹股沟淋巴结(阔筋膜深处的淋巴结)。从那里再引流入盆腔淋巴结(髂外、髂内和闭孔淋巴结)。阴茎淋巴造影相关研究显示了固定的引流方式,即从浅腹股沟淋巴结至深腹股沟淋巴结再到盆腔淋巴结,没有证据表明存在“跳跃式”的引流(Cabanas,1977,1992)。各个层面的淋巴引流都相互交通,所以阴茎的淋巴引流是通向双侧腹股沟区的。

局部淋巴结转移的扩大最终将导致皮肤坏死、慢性感染和因营养不良、脓毒症或者继发于股血管侵蚀的出血而引起的死亡。而肺、肝、骨、脑等远处转移病变并不常见。且报道在大多数大宗调查中,仅有1%~10%的病例(Staubitz et al,1955;Riveros and Gorostiaga,1962;Beggs and Spratt,1964;Derrick et al,1973;Johnson et al 1973;Kossow et al,1973;Puras et al,1978;reviewed in Pettaway et al,2010)出现了远处的转移。这些转移通常发生在局部病变治疗后的疾病晚期。无局部淋巴结转移的远处转移很罕见。

阴茎癌的病程进展十分凶险,大部分未接受治疗的患者都在2年内死亡(Beggs and Spratt,1964;Skinner et al,1972;Derrick et al,1973)。伴有进展的局部病变和区域淋巴结转移而长期生存的情况极为少见(Furlong and Uhle,1953;Beggs and Spratt,1964)。目前还没有阴茎癌自行消退的报道。据报道,有5%~15%的患者发生了第二个原发性肿瘤(Beggs and Spratt,1964;Buddington et al,1963;Gursel et al,1973);一组报道有17%的患者得了继发性肿瘤(Hubbell et al,1988)。