Paget病

阴茎Paget病极少见。1990年之前已报道的病例少于30例(Matsudo et al,1981;Macedo et al,1997)。然而,中国和韩国近年来多有报道(Yang et al,2005;Wang et al,2008)。肉眼可见为红斑性、湿疹样、界限清楚的区域,临床上无法与Queyrat、Bowen病或阴茎原位癌的红斑增生区分开来。临床表现包括局部不适、瘙痒,偶有阴茎、阴囊,甚至肛周区域出现浆液性分泌物(图17-5D和E)。显微镜检查时,可见有大的、圆形或椭圆形、透明染色水肿的细胞,细胞核深染(Paget细胞)。除癌胚抗原外,细胞角蛋白7常呈阳性,显示粗囊液蛋白,但S-100蛋白阴性(O’Connor et al,2003)。该肿瘤表现为生长缓慢的上皮内腺癌,细胞来自顶浆分泌腺。随着时间的推移,真皮肿瘤沉积通过真皮淋巴管转移到区域淋巴结,细胞可能变得具有侵袭性(Park et al,2001 Hegarty et al,2011)。值得注意的是,阴囊Paget病可能与泌尿生殖道的其他恶性肿瘤有关,如前列腺、膀胱和肾恶性肿瘤(Chanda,1985;Ojeda et al,1987;Koh,1995;Allan et al,1998),应该评估其存在可能。在MD安德森癌症中心最近的一系列报道的20名患者中,有9名(45%)至少有其他一种恶性肿瘤,包括前列腺、膀胱、肾、皮肤、食管和直肠部位。值得注意的是,9例患者中有8例在诊断为EMPD(编者按,乳腺外湿疹样癌)之前就被诊断为其他肿瘤。

图17-5　阴茎的非鳞状细胞癌的临床检查结果。A.基底细胞癌。B.黑色素瘤。注意表面扩散黑色素瘤(大箭头)原位黑色素瘤(带尾箭头)和两个可能的色素沉着区域(小箭头)。C.平滑肌肉瘤(箭头)。D.Paget病。E.切除后的Paget病

来自中国的阴茎Paget病、阴囊Paget病130例(Wang et al,2008)和韩国的36例(Yang et al,2005)。在大多数情况下,只有皮肤和真皮必须切除,多达3cm情况下,仍可能出现切缘阳性,建议冷冻切片以指导切除范围。局部皮肤或阴囊皮瓣(Wang et al,2008)可用于覆盖手术缺损。手术切缘呈阳性的患者复发风险较高,建议进一步切除。Hegarty等(2011)的系列研究中,表皮内EMPD患者手术切缘阴性,未见复发。

在少数病例中,肿瘤可能侵入更深的结构,需要更广泛的切除和重建,正如病例系列报道(Hatoko et al,2002;Fujisawa et al,2008)。如果存在腹股沟淋巴结转移,建议行根治性淋巴结清扫(Hagan et al,1975),但预后较差(Yang et al,2005)。Hegarty和他的同事(2011)描述了2例患者的新辅助多西他赛和卡铂化疗后行手术切除。其中一名患者在40个月时存活,另一名患者在13个月死亡。