化脓性汗腺炎(反常性痤疮)

化脓性汗腺炎 (HS) 是一种顶泌汗腺性皮肤慢性疾病,好发于腋窝和肛门生殖器区域(Kelly,2003;Alikhan et al,2009)。这种疾病一般在青春期后开始,并且已被描述为一种常染色体显性家族遗传病(Von Der Werth et al,2000)。最初,HS被认为是顶泌汗腺疾病,现在认为是一种毛囊上皮疾病(Jansen et al,2001)。尽管HS可能发生二重感染,但细菌感染似乎并不是主要的因素。在HS的发病过程中,毛囊发生堵塞和肿胀。毛囊内容物(包括细菌和角蛋白)破裂进入周围真皮,引起明显的炎症反应,形成脓肿和窦道(Slade et al,2003)。

HS的临床特征包括腋窝、腹股沟、肛周和乳房下区出现疼痛炎性结节和无菌性脓肿(图23-27)(Kelly,2003)。随着时间的推移引流窦道和增生性瘢痕逐渐形成。HS可能发生的严重并发症包括低蛋白血症,继发性淀粉样变性,尿道、(Gronau and Pannek,2002)、膀胱、腹膜和直肠瘘(Nadgir et al,2001)的形成及在重度瘢痕区域发生SCC(鳞状细胞癌)(Altunay et al,2002;Rosenzweig et al,2005)。

HS的治疗包括改善卫生、减轻体重、尽量减少患处的摩擦和潮湿(即穿宽松的内衣,涂抹吸收性粉末)(Kelly,2003)。没有任何单一的治疗措施普遍有效。克林霉素局部用药或口服克林霉素或米诺环素联合利福平对某些患者可能有益(Gener et al,2009)。在一项双盲随机试验中,HS的四环素全身治疗与克林霉素局部治疗相比并没有更好的疗效(Jemec and Wendelboe,1998)。有些其他口服制剂也有效,包括氨苯砜(50~200mg/d)、锌(40~80mg/d元素锌)、类维生素A[阿维A 25~50mg/d或异维A酸1mg/(kg·d)]、环孢素[4mg/(kg·d)]和激素阻滞剂(女性使用螺内酯和口服避孕药,男性使用非那雄胺和度他雄胺)(Scheinfeld,2013a)。皮质类固醇全身治疗可以改善HS,但治疗停止后通常会复发(Slade et al,2003)。锂可能加剧HS或限制其对传统药物的治疗反应(Gupta et al,1995)。尽管不推荐HS病灶的反复切开引流,但广泛和深部切除联合植皮术是有效的(Rompel and Petres,2000;Bocchini et al,2003)。多种新方法正在研究中,包括使用CO2和Nd:YAG激光治疗HS(Lapins et al,1994;Madan et al,2008;Tierney et al,2009)。对于特定HS患者在无法外科手术情况下,TNF-α阻断药超适应证给药(特别是皮下注射阿达木单抗:40mg/周)已被证明有不同程度的疗效(Shuja et al,2010)。

图23-27　化脓性汗腺炎。A.特征性疼痛性丘疹和引流的窦道。B.病理学显示滤泡堵塞,并与扩张顶浆分泌管连接。C和D.严重生殖器汗腺炎的例子,这将使手术治疗变得困难(A,From du Vivier A.Atlas of clinical dermatology.London:Churchill Livingstone;2002.p.712;B,from Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP.Dermatology.Edinburgh:Saunders;2008.Fig.39.13.)