皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)表现为一组源于皮肤T细胞的相关肿瘤,包括蕈样肉芽肿、Sezary综合征、淋巴样丘疹病、paget样网状细胞增多(Willemze,2003)。CTCL的危险性与HIV感染的相关性越来越大(Biggar et al,2001)。虽然这类疾病可能累及两性的生殖器,但生殖器外病变也不少见。CTCL占原发性皮肤淋巴瘤的大部分,而源于B细胞的淋巴瘤只占20%~25%(Willemze et al,1997,2005)。最后诊断取决于病理组织活检。

图23-42　乳房外Paget病累及女性外阴(A)和阴囊底部(B)。注意皮损与附近正常皮肤间边界清楚。C.肿瘤细胞分布在整个表皮层(“buckshot scatter”)(A,From Habif TP.Clinical dermatology.Edinburgh:Mosby;2004.p.764;B,from Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP.Dermatology.Edinburgh:Mosby;2003.p.1108;C,from Elston DM,Ferringer T.Dermatopathology.Edinburgh:Saunders;2009.p.66.)

CTCL通常起初表现为瘙痒,需与多种良性皮肤病相鉴别,如银屑病、湿疹、表皮真菌病、药物反应。最初的病变在两性中都好发在耻骨上或臀部皮肤。患者最后可累及血液系统(Sezary综合征)并出现皮肤斑块、糜烂、溃疡或扁平的皮肤肿瘤(图23-43)(Margolis,2002)。CTCL是一种可进展数年的慢性疾病。局部治疗包括皮质激素、氮芥、卡莫西汀外用,完全缓解率约为60%(Vonderheid et al,1989;Zackheim et al,1998)。其他的治疗包括放疗(包括全身电子束治疗)、光疗(PUVA)、全身化疗、干扰素或维A酸(Hoppe et al,1990;Olsen andBunn,1995;Diederen et al,2003;Querfeld et al,2005)。