坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)是一种罕见的溃疡性皮肤病,与全身性疾病有关,包括炎症性鲍尔病、关节炎、胶原血管病、慢性活动性肝炎、HIV感染和骨髓增生性疾病(Maskela,2003)。患者通常为20~50岁女性。鉴于其与其他自身免疫疾病的关联,可能具有自身免疫发病机制。然而,20%~50%的病例是特发性的。美国PG的年发病率为1/10万。

PG的典型表现是皮肤疼痛和黏膜溃疡,常伴有大量组织缺失和脓性基底(图23-19)。虽然不常见,但PG可累及阴茎、阴囊、外阴和造口周围皮肤(Cairns et al,1994)。与BD类似,全身性疾病史可能有助于诊断,但没有特定实验室检查或组织病理学能特异性诊断PG。除溃疡性性病外,阴茎PG的鉴别诊断包括钙化防御、BD、坏死性筋膜炎、皮肤转移性克罗恩病、深部真菌感染、增殖型天疱疮、福尼尔坏疽、肿瘤性疾病、糜烂性LP、外伤和人为损伤(Badgwell and Rosen,2006)。治疗包括联合局部和全身性皮质类固醇治疗,联合或不联合免疫抑制剂(即环孢素)(Chow and Ho,1996)。米诺环素、柳氮磺胺吡啶和沙利度胺已在少数病例中与糖皮质激素联合使用。生殖器PG也可以用钙调神经磷酸酶抑制剂局部治疗(Lally et al,2005)。

图23-19　坏疽性脓皮病累及患有类风湿关节炎女性大腿内侧(A)和男性阴茎阴囊(B)(A,From du Vivier A.Atlas of clinical dermatology.London:Churchill Livingstone;2002.p.387;B,from Callen JP,Greer DE,Hood AF,et al.Color atlas of dermatology.Philadelphia:Saunders;1993.p.330.)