(三)扁平苔藓

扁平苔藓(LP)是苔藓样皮肤病的原型,是皮肤和黏膜的特发性炎症性疾病。“苔藓样组织反应”的特征是表皮基底细胞损伤,其与乳头状真皮中单核细胞的大量渗入有关(Shiohara and Kano,2003)。皮肤LP在成年人群的发病率大约为1%(Boyd and Neldner,1991),而口腔LP的发病率高达4%(Scully et al,1998)。LP的发病机制似乎与针对基底角质细胞的自身免疫反应相关,这些细胞表面表达变异的自身抗原(Morhenn,1986)。

图23-10　阴茎头侵袭性银屑病样病损(反应性关节炎、旋涡状阴茎头炎)也可能缺乏波浪纹,使得它们难以与生殖器银屑病鉴别(From Callen JP,Greer DE,Hood AF,et al.Color atlas of dermatology.Philadelphia:Saunders;1993.p.160.)

LP的基本病变是一个小的多边形紫红色扁平丘疹。这些病变或呈广泛的散在分布,或会聚集成较大的可能溃烂的斑块,特别是在黏膜表面。LP通常累及四肢、躯干、腰骶部、口腔黏膜和阴茎头的表面(Margolis,2002)。男性生殖器LP的临床表现可以非常多变,包括孤立或成组的丘疹,而成组的丘疹可以呈网状排列,也可以呈环状排列,伴有或不伴有溃疡(图23-11);在某些病例中,病变似乎形成与皮肤创伤有关的线性图案(所谓的Koebner现象,也可见于银屑病)。女性生殖器LP,常见红斑斑块的痛性溃疡;在外阴的长期LP中,浅层斑块周围为一些水疱性角化过度(表现为白斑)。与男性相比,女性的黏膜或舌头上更容易发现伴随的口腔LP(Santegoets et al,2010)。LP的鉴别诊断包括侵袭性和原位SCC(皮肤鳞状细胞癌)、浆细胞性阴茎头炎、银屑病、继发性梅毒、疱疹和乳房外Paget病和红斑狼疮。活检可能是确定诊断的必要条件,特别是当病变较小、多发和溃烂时(Shiohara and Kano,2003)。在摄入药物和接触过敏原的情况下,也会发生苔藓样反应,这时应该仔细寻找潜在的致病因子。

图23-11　扁平苔藓(LP)。LP在男性生殖器上的不同表现。A和B.在阴茎体上都有单独的和分组的紫色丘疹,其中一些以线性模式排列。C.LP中有时出现白色网状排列图案。D.具有光滑表面的环形 (环状)排列。E.组织学上,LP的特征在于基底层的破坏,锯齿状脊形图案,胶样小体和真皮黑素细胞的存在及角化不全或嗜酸性粒细胞的缺失(A,From Korting GW.Practical dermatology of the genital region.Philadelphia:Saunders;1981.p.29;B,C,and D,from du Vivier A.Atlas of clinical dermatology.London:Churchill Livingstone;2002.p.100;E,from Elston DM,Ferringer T.Dermatopathology.Edinburgh:Saunders;2009.p.137.)

LP的自然病程为良性的,多达2/3的病例中观察到皮肤病损在发病1年后自行消退(Shiohara and Kano,2003),但口腔病损可能会持续较长时间,并且在慢性生殖器LP内发生SCC(皮肤鳞状细胞癌)的孤立病例已有报道(Mignogna et al,2000)。尽管LP常伴有瘙痒症(更常见于男性)或疼痛/灼痛(更常见于女性),但生殖器的无症状病变不需要治疗。治疗症状性生殖器LP的主要方式是局部使用强效皮质类固醇(如0.05%的氯倍他索或0.05%的卤倍他索)。局部钙调磷酸酶抑制剂(吡美莫司乳膏,他克莫司软膏)在生殖器LP治疗中也是有效的(Luger and Paul,2007)。对于严重的病例,全身性运用皮质类固醇(15~20mg/d;2~6周为1个疗程)(Boyd and Neldner,1991)显示可以将LP病变清除疗程从29周缩短到18周(Cribier,1998)。严重LP的其他全身治疗包括环孢素、他克莫司、灰黄霉素、甲硝唑和阿曲汀(Ho et al,1990;Boyd and Neldner,1991;Cribier et al,1998;Buyuk and Kavala,2000;Madan and Griffiths,2007),但缺乏证明这些疗法有效性的随机试验。事实上,正如一项详尽的荟萃分析所指出的那样,对于侵蚀性黏膜LP的任何单一治疗,没有绝对可靠的证据证明其有效性,其中包括被广泛接受的一线治疗方案——局部运用强效类固醇(Cheng et al,2012)。