疱疹样皮炎和线性lgA大疱性皮肤病

这两种疾病都是与基底膜Ig A抗体沉积有关的水疱性自身免疫性皮肤病。

疱疹样皮炎是乳糜泻的皮肤表现,通常与质敏感性有关(Karpati,2004)。这在北欧人中最为常见。疱疹样皮炎与某些HLA Ⅱ类DQ2等位基因(DQA1*0501,DQB1*02)(Reunala,1998)密切相关。瘙痒性斑块、丘疹和囊泡呈对称分布。这些囊泡可能在红斑基底上形成“疱疹样”群块。患者也可能主诉疼痛和烧灼样症状。诊断可以通过活检和直接免疫荧光进行确诊,这种荧光显示出基底膜上的Ig A呈颗粒状沉积。治疗包括使用氨苯砜和严格的谷蛋白限制饮食(Frodin et al,1981;Andersson Mobacken,1992)。

线性Ig A大疱性皮炎(LABD)与乳糜泻无关。顾名思义,LABD中的免疫组织化学发现了基底膜上抗体呈线性沉积(图23-16)。特征性的临床表现包括以圆周和线性方式组合排列的囊疱和大疱。用磺胺吡啶或氨苯砜进行治疗通常对控制LABD有效,已经有报道称其长期自发缓解率为30%~60%(Wojnarowska et al,1988)。与天疱疮和BP相反,疱疹样皮炎和LABD都不会影响生殖器或生殖器周围皮肤。

图23-16　线性lgA大疱性皮肤病。A.直接免疫荧光显示lgA沿着真皮表皮连接处的线性沉积。B.囊泡的典型圆周和线性图案(A,From Elston DM,Ferringer T.Dermatopathology.Edinburgh:Saunders;2009.p.170;B,From Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP.Dermatology.Edinburgh:Mosby;2003.p.485.)