乳房外Paget病

乳房外Paget病(EPD)是一种少见的发生于顶泌腺部位的上皮腺癌(Zollo and Zeitouni,2000)。大多数患者是年纪较大的白种女人,累及男性阴茎及阴囊者较罕见(Park et al,2001;van Randenborgh et al,2002;Yang et al,2005)。外阴是女性最常见的受累部位,其次是男性肛周部位(Wojnarowska and Cooper,2003)。在10%~30%的病例中该病与另外一种潜在的恶性病有较重要相关性(yne and Wells,1994;Ng et al,2001;Margolis,2002),该病在男性与尿道、膀胱、直肠和顶泌腺恶性病变的相关性已有阐述(Hayes et al,1997;Salamanca et al,2004;Hegarty et al,2011)。故一旦患上乳房外Paget病,全身评估潜在的癌变非常重要。

EPD病变通常是红斑斑块,与正常皮肤的边界清楚(图23-42),可以无症状,或瘙痒或伴随灼痛。组织学方面发现染色的腺细胞角蛋白、上皮膜抗原和癌胚抗原的上皮内存在空泡的paget细胞就可确诊(Wojnarowska and Cooper,2003)。治疗除了外科切除术,还可以放射疗法和局部使用咪喹莫特或5氟尿嘧啶(Sillman et al,1985;Bewley et al,1994;Brown et al,2000;Brown et al,2002;Guerrieri and Back,2002;Moreno-Arias et al,2003;Qian et al,2003;Lee et al,2009)。