(二)黑色素瘤
已有超过150例阴茎黑色素瘤的报道(图17-5B)。在斯隆·凯特琳纪念癌症中心治疗的1200例黑色素瘤中只有2例是源自阴茎(Das Gupta and Grabstald,1965)。在得克萨斯大学安德森癌症中心,在所有原发阴茎癌中少于1%是恶性黑色素瘤(Johnson and Ayala,1973:de Bree et al.1997)。
黑色素瘤表现为阴茎头蓝黑或红棕色色素沉着的丘疹、斑块或溃疡。较少发生于包皮。其诊断依据活检标本的组织学检查,表现为非典型结合细胞活性与侵及真皮层的色素细胞生长。
已发现的其他部位黑色素瘤预后因素,如浸润深度(Clark分期)和肿瘤厚度(Breslow分类),由于关于阴茎病变的经验有限还未很好地运用于这些病变。Sanchez-Ortiz及其同事(2005)在至今阴茎黑色素瘤最大的一份报道中运用AJCC系统对皮肤黑色素瘤进行分类(Fleming et al,1997)。这个系统掺入了Clark和Breslow分期系统的一些内容。当该系统给出足够好的信息时,那么局部切除就是可行的。在过去的研究中,远处播散转移在60%的患者中发现(Abeshouse,1958;Johnson et al,1973;de Bree et al,1997)。然而,Sanchez-Ortiz发现,如果原发肿瘤是低分期的且局部淋巴结阴性,那么早期的黑色素瘤有很好的预后。血源性转移是通过海绵体的血管组织发生转移;髂腹股沟的淋巴转移通过淋巴渗透发生转移。
手术是治疗的主要方法,放疗或化疗只能起到辅助性或姑息性的作用。对于Ⅰ期黑色素瘤(没有转移的局部病变)和Ⅱ期黑色素瘤(限于单侧腹股沟的转移),充分的原发肿瘤切除,如部分或全阴茎切除联合所有双侧髂腹股沟淋巴结清扫,可以获得最好的治疗效果(Johnson et al,1973;Bracken and Diokno,1974:Manvel and Fraley,1988)。在总结了得克萨斯大学安德森癌症中心的经验和其他的一些记载,Sanchez Ortiz及其同事(2005)提出了一个原发肿瘤和腹股沟淋巴结的治疗法则。对包皮的肿瘤行包皮环切术就足够了;对阴茎头的肿瘤可行部分阴茎切除;对阴茎头和体的肿瘤可行部分或全阴茎切除。对于所有病变为深度1mm以上,伴有溃疡,或CLARK分级Ⅳ或Ⅴ期的患者,作者推荐行双侧改良的腹股沟淋巴结清扫术。尽管动态前哨淋巴结活检技术在黑色素瘤的更常见部位得到越来越多的应用,但其在阴茎黑色素瘤中的应用仍未得到证实。这可能是因为这种疾病发生率较低(Sanchez-Ortiz et al,2006)。
阴茎黑色素瘤患者的预后很明显取决于原发肿瘤的分期和有无腹股沟转移。目前的分期和预后因素是由Sanchez-Oriz及其同事(2005)总结的。来自荷兰的一份报道(van Geel et al,2007)关注于黏膜部位位于阴茎黑素瘤-阴茎头、舟形窝和远端尿道的概念。这些病变可能比皮肤病变表现出更强的侵袭性,但诊断的延迟可能是一个因素。在一个66例病例回顾性荟萃分析,复发的结果是相似的。