生殖器畸形合并膀胱外翻

幼年时接受膀胱外翻修复手术后遗留的生殖器缺陷,不仅影响功能,而且影响美观,甚至给患者造成心理上的困扰。而尿流改道术后的患者及需要佩戴造口装置的患者会面临上述多种问题,虽然随着改道尿控技术的发展,这种影响慢慢减少。重建手术多能获得成功,除了极其严重的膀胱外翻及泄殖腔外翻,因为此种情况下阴茎或分叉阴茎往往发育不完全。尽管如此,若患者睾丸正常,考虑到阴茎再造(见后文)新技术的成功实施,应考虑将患儿作为男童进行抚养,以尽可能保留其生育能力。在这些极困难的病例中,患儿父母应选择进行性别再指定或是最终的阴茎成形术。一期闭合的技术和疑难患者的治疗均已取得巨大进展(Johnston,1975;Hendren,1979;Jeffs,1979;Snyder,1990;Perovic et al,1992;Gearhart et al,1994;Mitchell and Bagli,1996)。然而许多患者需要再次的外生殖器手术,因为他们的外生殖器在青春期明显增大。

膀胱外翻和尿道上裂患者手术重建的目标是:阴茎能够勃起,保持满意的长度和外形,且能顺利完成性活动;重建的新尿道能够通畅排尿和射精。而临床经验表明,完全性膀胱外翻手术效果差:重建的尿道难以发挥其应有的功能,且最终都发生了纤维化或出现狭窄;残留的膀胱颈成为微生物繁殖的囊腔,导致化脓性附睾炎和膀胱颈脓肿。我们在2例患者残存的膀胱颈部位发现了前列腺癌。他们的诊断及最终的手术治疗都非常困难。从治疗肿瘤的观点来看,2例患者均未得到较好的处置,在实施侵入性检查并明确PSA变化之前,肿瘤已经发生。

许多患者年幼时所实施的手术并没有完全纠正外生殖器异常,患者青春期发育后发现自身状况始终没有本质上的改变。一些患者无法完成正常的性生活。我们采用了系统的方法为这些患者纠正解剖上的缺陷,顺利完成了重建手术(Devine et al,1980;Winslow et al,1988)。重建过程包括一系列手术,从最简单的操作开始,逐渐达到功能恢复的要求。

下腹壁瘢痕及缺损可通过阴茎周围“W”形皮瓣覆盖予以治疗。许多患者因为分离腹直肌面积过大可导致腹壁疝。手术固定疝修补网片或Gore-Tex补片困难时,可使用腓骨微血管游离移植重建耻骨的连续性,从而为腹壁疝的修补创造条件。

目前,一期闭合技术的效果日益提升,因此成人修复重建主要涉及需要进行腹壁疝的修补的患者,或由于畸形、瘢痕或不当的性别再指定导致阴茎发育不完全的患者。