流行病学、病因和临床表现

女性尿道的原发恶性肿瘤罕见。曾有文献报道“虽然女性尿道比男性短,但是女性尿道原发癌发生率比男性高”(Narayan and Konety,1992)。然而最近的研究对这种说法提出质疑。Swarts及同事(2006)研究了美国的原发性尿道癌,发现根据SEER数据库资料,在1973-2002年间,共记录了1615例病例,其中男性1075例,女性540例。先前报道的女性与男性比例为4∶1(Narayan and Konety,1992),但是基于SEER数据,男性与女性的比例为2∶1。

女性尿道癌约占女性所有癌症的0.02%(Fagan and Hertig,1955),不超过女性所有泌尿生殖道癌症的1%(Srinivas and Khan,1987)。文献报道了1200多个病例,多数在40-60岁时确诊(Srinivas and Khan,1987)。先前报道,大约85%的尿道癌病例为白人女性(Terry et al,1997),然而Swartz及其同事(2006)报道显示非裔美国女性较白人女性原发性尿道癌的发病率更高。他们发现女性尿道癌的整体年发病率为1.5/100万,其中非裔美国女性年发病率为4.3/100万,白人女性年发病率为1.3/100万。在荷兰,整体年自然发病率为0.7/100万,发病高峰位于80-84岁(Derksen et al,2013)。

无论组织亚型如何,发病率似乎随年龄的增长而增高。但在SEER研究期间,女性尿道癌的发病率在逐渐下降,使这种疾病更加罕见。SEER数据中肿瘤起源部位的错误分类可能导致Swartz报道一定程度上的不准确,先前来自三级转诊中心人群的其他报道也可能会产生偏倚。

虽然女性尿道癌的病因不清,但是与一些因素相关。尿道癌的致病因素包括尿道的黏膜白斑病、慢性刺激、肉阜、息肉、分娩和人乳头瘤病毒感染或者其他病毒感染(Mevorach et al,1990;Grigsby and Herr,2000)。女性尿道憩室也可导致恶性病变,约5%的女性尿道癌产生于憩室(Rajan et al,1993)。在一项研究中,90名妇女接受了尿道憩室切除手术,5例(6%)发现具有侵袭性腺癌。此外,在一些患者中发现了肠上皮化生及发育分化(Thomas et al,2008)。基于免疫组化分析,这些腺癌似乎起源于不同的组织来源,包括:①一些病例中存在与前列腺同源呈PSA阳性反应的尿道旁腺;②腺状化生,导致柱状或黏液腺瘤;③其他来源引起的透明细胞腺癌(Dodson et al,1994;Murphy et al,1999;Pongtippan et al,2004;Reis et al,2011;Papes and Altarac,2013)。