(八)黑素瘤

恶性黑素瘤是源于黑素细胞的肿瘤。过去几年里该病的发病率由3%上升至7%(Nestle and Kerl,2003)。该病发生的危险因素包括家族史、某种遗传标记、细嫩肤质和暴露于紫外线。男性生殖器初发黑素瘤少见,文献示只有约10例报道(Sanchez-Ortiz et al,2005)。男性尿道黑素瘤更少见(Oliva et al,2000)。在女性中情况相反,因为黑素瘤占所有外阴恶性肿瘤的7%~10%,也是仅次于鳞状细胞癌的第二大常见损害 (Suwandinata et al,2007)。尽管会阴部的黑色素瘤在高加索女性中更常见,与非裔美国妇女相比,预后更差(Mert et al,2013)。

生殖器黑素瘤通常表现为边界不规则的色素斑或丘疹,但也可表现为非色素性皮损及溃疡(Margolis,2002)。早期诊断显得非常重要,因为表面皮损大面积的局部切除治疗或阴茎部分切除能较好地控制病情(Stillwell et al,1988;Sanchez-Ortiz et al,2005)。相反,组织活检证实有转移性疾病的患者,即使已接受了外科治疗和多种细胞毒药物的化学治疗,预后仍普遍较差。在过去几年来,通过生物学和免疫学对黑素瘤分子机制的认识,一些药物获得了监管部门的批准用于转移性和不可切除的黑色素瘤。小分子BRAF(如威罗菲尼,达拉非尼,曲美替尼)和MAP-ERK 激酶(MEK)抑制剂,以及免疫抑制剂(如易普利姆玛and the anti-PD1/PDL1 antibodies lambrolizumab and纳威利单抗),成为进展期黑素瘤的治疗方法。