寻常型天疱疮

天疱疮是一种自身免疫性疱疹性疾病,其特征在于由角质形成细胞黏附功能丧失引起的表皮内水疱(Martel and Joly,2001)。这些水疱位于靠近基底细胞层的深层表皮中。所提出的免疫病理学包括开发针对角化细胞表面标志物和桥粒的自身抗体(Amagai et al,1996;Zhou et al,1997;Joly et al,2000)。

框图23-3　Vesicobullous疾病的鉴别诊断

From Margolis DJ.Cutaneous disease of the male external genitalia.In:Walsh PC,editor.Campbell’s urology.Philadelphia:Saunders;2002.

几乎所有天疱疮患者都会表现出痛苦的口腔黏膜糜烂,一半以上的患者会出现生殖器的皮肤水疱。因此,特征性口腔病变是诊断的重要线索(图23-14)。皮肤水疱薄壁,容易破裂并出现疼痛症状。在天疱疮中见到的表皮内聚力的丧失导致了特征性的Asboe-Hansen征象:疱液沿着水疱的压力方向向邻近的正常皮肤扩散。(Amagai,2003)。严重者若不进行适当治疗,天疱疮可导致大面积皮肤表皮屏障功能丧失,导致致命性败血症的发生。天疱疮的治疗传统上依赖于全身皮质类固醇,尽管最小化类固醇剂量是限制不良反应的重要目标。其他的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和霉酚酸酯对患者来说可能是有益的,因为它们具有皮质类固醇保护作用(Amagai,2003)。近年来,使用利妥昔单抗作为单一疗法(1000mg在第1天和第15天静脉内使用;如果需要,在1个月内重复使用)获得了相当大的肯定,因为其有高效率(单周期>70%)和低复发率(8~12个月时为22%)(Leshem et al,2013)。输注静脉注射免疫球蛋白也可能证明其有效,并且在降低感染并发症发生率方面具有固有的优势(Ruocco et al,2013)。天疱疮的处理非常困难,应始终与皮肤科医生或有此疾病治疗经验的风湿病专家一起进行诊治。

图23-14　特征性疼痛的口腔黏膜病变寻常型天疱疮(From Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP.Dermatology.Edinburgh:Mosby;2003.p.455.)