多形红斑和Stevens-Johnson综合征
多形红斑(EM)是一种可能累及生殖器的常见皮肤病。EM可以细分为轻型和重型多形性红斑。
1860年,奥地利皮肤科医师Ferdinand von Hebra(von Hebra,1860)首次描述了轻型EM。
这种疾病是一种急性自限性皮肤病,其特征是突然发病,对称、固定的红色丘疹,这种红斑可能会演变为靶样病灶(Weston,1996)。多形红斑是一种临床诊断而非组织学诊断。丘疹和靶形损害通常是分开的,可以出现在身体的任何部位,包括生殖器(图23-5A)。此外,口腔黏膜、手掌和脚底也可能会累及。
大多数复发的轻型EM都是由人类疱疹病毒1和2引起(Schofield et al,1993;Nikkels and Pierard,2002),疱疹性病变通常在靶样病灶发生前10~14d(Lemak et al,1986)。尽管连续抑制阿昔洛韦可预防疱疹病毒感染患者发生EM(Tatnall et al,1995),但靶形损害成后服用药物是无用的(Huff,1988)。虽然复发很常见(Huff and Weston,1989),但轻型EM的自然病程是数周后自发消退(Schofield et al,1993)。口服抗组胺药可能会缓解症状。对于免疫抑制患者,轻型EM发作的时间可能会更长,复发的频率可能更高(Schofield et al,1993)。
重型EM在过去被称为史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS),尽管仍然存在一些关于重型EM和SJS是否是不同类型仍有争议(Bachot and Roujeau,2003;Williams and Conklin,2005)。SJS是一种比轻型EM更加严重的疾病,其包括类似于广泛皮肤烧伤的特征(Parrillo,2007)。在更为严重的病变中,SJS可能会像危及生命的中毒性表皮坏死松解症。进入重症监护病房或烧伤病房可以显著降低这种情况的发病率和死亡率(Wolf et al,2005)。
图23-5 多形红斑(EM)。A.手和阴茎的靶形损害。B.具有正常角质层、表皮中的坏死性角质细胞和淋巴浸润EM的典型显微照片(A,From Korting GW.Practical dermatology of the genital region.Philadelphia:Saunders;1981.p.16;B,from Elston DM,Ferringer T.Dermatopathology.Edinburgh:Saunders;2009.p.147.)
大多数SJS患者表现出前驱性上呼吸道疾病(发热、咳嗽、鼻炎、喉咙痛和头痛),1~14d后突然进展为红斑并形成水疱和表皮坏死区域。生殖器受累包括阴唇、阴茎和肛周区域红斑和糜烂(图23-6)。
图23-6 Stevens-Johnson 综合征的阴唇部糜烂(From Bolognia JL,Jorizzo JL,Rapini RP.Dermatology.Edinburgh:Mosby;2003.p.319.)
在SJS的发展中累积到大量的刺激因素,其中最常见的是药物暴露。最常见的药物有非甾体类抗炎药、磺胺类(特别是复方磺胺甲
唑)、四环素和多西环素、青霉素和头孢菌素,以及广泛的抗惊厥药(Chan et al,1990)。与EM未成年人不同的是,很少有人与传染性病原体有关联(Weston,2003)。SJS一般有4~6周的前驱期,死亡率可能接近30%。严重的皮肤瘢痕可能导致一系列并发症,包括关节挛缩、阴唇粘连、阴道狭窄、尿道狭窄和肛门狭窄(Brice et al,1990;Weston,2003)。治疗包括立即去除药物因素和类似严重烧伤处理的支持性护理。目前没有强有力的证据证明对SJS有任何具体的药物治疗(Weston,2003),全身糖皮质激素在治疗SJS中的作用仍然存在争议(Rasmussen,1976;Tripathi et al,2000;Weston,2003)。据报道,作为有效干预措施的新模式包括环孢素[3~5mg/(kg·d)]、肿瘤坏死因子-α抑制剂、血浆置换,特别是静脉注射免疫球蛋白(Mockenhaupt,2011;Worswick和Cotlie,2011)。对SJS患者的护理最好通过多专业团队来完成。