(六)卡波西肉瘤

卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma,KS)是内皮细胞起源的疾病。该病是肿瘤还是增生过程仍存在争议。目前资料既有支持又有反对该病克隆扩增观点(Rabkin et al,1997;Gill et al,1998)。在艾滋病出现前,卡波西肉瘤被认为是一种慢性病,主要影响年长的犹太人、地中海人或东欧人后裔(Safai,1987)。然而HIV-1的感染已使该病的发病率增加了7000倍(Miles,1994;Margolis,2002)。通常卡波西肉瘤好发于严重的免疫功能损害的HIV感染患者(CD4+T细胞数<500个/mm3)(Tappero et al,1993)。将近有40%的男性同性恋艾滋病患者发生卡波西肉瘤,而其他危险人群的可能性不超过5%(Rogers et al,1987;North et al,2003)。人类疱疹病毒8型的感染与该病的发生相关(Boshoff and Weiss,1997;Weiss et al,1998)。

图23-39　女性外阴的基底细胞癌(From du Vivier A.Atlas of clinical dermatology.London:Churchill Livingstone;2002.p.688.)

在免疫力正常的患者中,卡波西肉瘤表现为双下肢末端缓慢生长的蓝红色色素斑。虽然皮损可生在口腔和胃肠道,但是生殖器很少累及。然而艾滋病患者的卡波西肉瘤,生殖器的孤立病灶可为首发表现(Lowe et al,1989)。临床上艾滋病患者的卡波西肉瘤表现为多种多样的,从单一病损到播散性皮肤内脏病变均可见(图23-40)。皮损可以融合覆盖较大皮肤面积,导致淋巴及静脉堵塞可造成局限性水肿(Margolis,2002)。皮损累及阴茎头时可致尿道口及舟状窝部位梗阻(Swierzewski et al,1993)。即使感染了HIV-1,也只有3%的艾滋病患者发生阴茎卡波西肉瘤(Rosen et al,1999)。

图23-40　卡波西肉瘤。图示典型的黄斑病变,背部(A)和阴茎头(B)(A,From Callen JP,Greer DE,Hood AF,et al.Color atlas of dermatology.Philadelphia:Saunders;1993.p.220;B,from du Vivier A.Atlas of clinical dermatology.London:Churchill Livingstone;2002.p.716.)

治疗必须视临床个体而定,完全治愈是不现实的。对于孤立的皮损,外科切除、激光治疗、冷冻疗法和化疗药物(长春新碱)皮损注射等局部疗法可能有效(Chun et al,1999;Schwartz,2004;Heyns and Fisher,2005;Rosen,2006)。对于面积较大的局限性疾病,放射疗法(15~30Gy)有90%以上的客观应答率(Kirova et al,1998;Cattelan et al,2002)。对于广泛播散的卡波西肉瘤,长春新碱、阿霉素、博来霉素的全身治疗更合适(Aversa et al,1999)。对于与器官移植相关的卡波西肉瘤,减少术后的免疫抑制程度,可以将钙通道阻滞剂转变为m TOR抑制剂,从而在没有任何额外干预的情况下控制卡波西肉瘤(Riva et al,2012)。