福尼尔坏疽(会阴坏死性筋膜炎)

福尼尔坏疽(FG)是一种潜在的危及生命的会阴和生殖器进行性感染(Morpurgo and Galandiuk,2002)。生殖器官FG多由混合菌引起,包括革兰阳性菌、革兰阴性菌和厌氧菌。大肠埃希菌、拟杆菌属、化脓性链球菌和金黄色葡萄球菌是常见的致病菌。FG发病的危险因素包括酗酒、糖尿病、恶性肿瘤及营养不良、高龄、近期接受过泌尿生殖系或结直肠的器械操作或外伤及原有的周围血管疾病。但是,A型链球菌所致的坏死性筋膜炎可以发生在免疫正常的个体。

图23-23　阴茎和阴囊的蜂窝织炎(From Korting GW.Practical dermatology of the genital region.Philadelphia:Saunders;1981.p.37.)

FG的特点是迅速从蜂窝织炎的体征和症状(红斑、肿胀和疼痛)进展至水疱形成,至临床可见的缺血并最终形成伴有恶臭的坏死灶(图23-24)。感染可能会沿着筋膜平面扩散,因此在外部皮肤上发现的病变可能只占感染和坏死组织的一小部分。对FG的诊断属于外科急症,因为从生殖器至会阴再至腹壁的进展可能非常迅速(通常数小时内)。败血症的风险随着组织感染的扩散不断增加,是最终致死的常见原因。因此但凡遇到生殖器的软组织感染的时候都应该首先考虑排除FG的可能。若疼痛与可见感染范围不成比例应该怀疑FG。皮肤也可能表现出有浅灰色脱落物或恶臭气味这些与普通生殖器蜂窝织炎的不一致的表现。用X线片、CT和(或)床旁超声进行生殖器影像学检查(Amendola et al,1994;Avery and Scheinfeld,2013)均可能显示出组织内的气泡,但对临床表现很明显的病例,不应该因为影像学检查而耽误手术。

图23-24　阴囊Fournier坏疽。A.阴囊和会阴表面的Fournier坏死区。B.软组织清创的范围要求抵达可存活组织的边缘。注意鞘内的睾丸不会受影响

治疗方案包括联合使用广谱抗生素和直至出血的健康组织边缘的广泛清创。清创术后的这些患者通常需要在24~48h后进行二次探查手术,以排除进一步的疾病进展(Gurdal et al,2003)。在进行阴囊FG的清创术时,睾丸和鞘膜内的其他结构一般都可以保留,但是由于细菌沿着筋膜平面扩散所以手术可能使腹壁组织广泛缺如。尽管有少数几个研究团队报道了有利的结果(Dahm et al,2000;Eke,2000;Jallali et al,2005),但是针对FG进行高压氧辅助治疗的适应证尚有争议。使用真空辅助闭合装置可能对治疗FG有潜在的益处(Czymek et al,2009)。然而,尽管进行了积极的治疗,FG的死亡率仍可能高达16%~40%(Dahm et al,2000;Eke,2000;Blume et al,2003;Yeniyol et al,2004;Sorensen et al,2009)。已有许多的评分量表用于提前预测哪些患者死亡风险高,哪些患者需要接受最积极的干预。这些量表包括FG严重程度指数、Uludag FG严重程度指数及更常用的Charlson年龄矫正的并发症指数(ACCI)和最近推出的Apgar手术评分(sAPGAR)。一项研究证实,所有的这些评分方案都是评估FG患者的有效方法,采用评分系统可以帮助临床医生做出治疗决策(Vyas et al,2013)。

在发生FG后存活的患者中,很可能发生长达数月至数年的残疾和功能障碍。性功能障碍很常见(约65%) (Czymek et al,2013)。因此,这些患者应该接受长期的多学科专科医师的随访帮助。