（二）鉴别诊断
1.系统性疾病
（1）狼疮性肾炎（LN）
狼疮性肾炎在出现大量蛋白尿时，易被误诊为原发性肾病综合征。除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊断为LN：①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或SM抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。综合分析尤其血清免疫学检查及肾活检有助于鉴别诊断。
（2）过敏性紫癜性肾炎（HSN）
过敏性紫癜性肾炎有过敏史，好发于儿童，有过敏性紫癜表现，如典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹出现后1～4周出现肾损害，仅部分病例出现肾病综合征。弥漫性系膜增生为其常见病理类型，化验血清IgA有时增高，血小板计数多正常，血冷球蛋白多阳性。免疫病理是IgA及C3为主要沉积物。
2.代谢性疾病
（1）糖尿病肾病（DN）
糖尿病肾病有糖尿病史，好发于中老年人。一般病史在10年以上才会导致肾病综合征。眼底检查可见特殊糖尿病改变，可伴其他器官的微血管病变（如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。光镜下系膜基质增多但系膜细胞增生不明显，呈现弥漫性肾小球硬化，免疫病理检查阴性，或可见IgG、C3及白蛋白呈线样沉积于肾小球毛细血管壁、肾小管及肾小囊基底膜（非特异性沉积）。肾病综合征出现后即较快进展至慢性肾功能衰竭。
（2）肾淀粉样变
肾淀粉样变好发于中老年，原发性淀粉样变病因不清，主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经；继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。通过肾活检能确诊。
3.肿瘤新生物
（1）骨髓瘤性肾损害
①好发于中老年；②骨痛；③血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带；④尿本周蛋白阳性；⑤骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者出现大量蛋白尿兼有上述特点者，可考虑本病的诊断。(https://www.daowen.com)
（2）何杰金氏病
①多见于中年男性；②突出地表现为浅表淋巴结肿大；③有些浅表淋巴结不大，而深部淋巴结肿大，侵犯肝、脾或腹内淋巴结；④伴发热、皮肤瘙痒、黄疸，可呈回归热型；⑤饮酒后淋巴结疼痛；⑥骨穿和淋巴结活检有助于诊断。
4.遗传性肾病
除符合肾病综合征特点外，凡符合下述3条者，可诊断为遗传性肾炎：①有明显的家族病史；②30%～50%患者有神经性耳聋，3%～20%有眼部异常表现；③肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离、破碎，并有电子致密颗粒沉积。
5.先天性肾病综合征
有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征：①出生后2个月发生肾病综合征；②患儿的胎盘一般很大；③初生儿出生体重较轻；④血中红细胞增多；⑤病情进展迅速，未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。
6.毒素及过敏
多有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史，或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史；并出现肾病综合征表现。
7.乙肝相关性肾炎及其他
有HBV感染的血清学证据；有肾病综合征的临床表现；肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或HBsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。
另外，长期接触和服用汞、青霉素、海洛因、丙磺舒、卡托普利、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物，也可引起肾病综合征。