（一）症状和体征

1.系统性表现

颜面及手指的肿胀及僵硬、雷诺现象是本病早期的特征性改变；约75%患者有消化道受累表现，呈食道蠕动障碍、便秘或腹泻；30%～40%呈肺纤维化和/或肺动脉高压，有咳嗽、胸痛、呼吸困难，肺活量和每分钟最大通气量降低各约91.7%、93.3%；10%～20%患者可出现心脏受累，表现为心悸、气促、咳嗽，引起心脏增大，出现心包炎、心力衰竭、严重心律失常、心源性猝死，心电图示非梗死性Q波、房室肥大及原因不明的ST改变，或各种心律失常。

2.肾损害表现

PSS肾损害患者可出现蛋白尿、高血压和氮质血症。Cannon等报道PSS出现蛋白尿者占36%，高血压占24%，恶性高血压占7%，氮质血症占19%。Rondnan报道42例PSS中半数死于肾损害。

（1）蛋白尿

早期呈轻度蛋白尿，间断性出现，继之以持续性蛋白尿，为少量或中等量蛋白尿，常为30～150mg/dL，24h尿蛋白定量＜500mg，镜检可见红细胞、白细胞。70%的持续蛋白尿者伴有高血压，64%患者在3年内死亡，无蛋白尿者仅5%在不同时期死亡。(https://www.daowen.com)

（2）高血压

70%～80%患者呈轻度血压升高，一般发病较晚，隐袭起病，慢性进展，为持续性或间歇性，以舒张压升高明显且常波动为主，慢性高血压患者约15%死于肾衰、充血性心衰、感染或心包渗出。另有25%～30%呈恶性高血压，常突然发生，血压急骤升高，肾脏病变急剧加重，迅速出现乳头水肿、心功能衰竭、高血压脑病。Steen追踪随访1068例PSS 19年，发现10%患者发生急骤进展的重度高血压，伴头痛、视力下降、少尿、急性肾功能衰竭、急性左心衰，命名为肾脏危象（renal crisis，RC）。此类患者80%～90%在发病后2个月内死亡。

（3）氮质血症

约30%患者因慢性进展性肾功能不全出现氮质血症，其中18%出现急性肾功能衰竭，常在1～3个月内死亡。表现为血压明显升高，肾功能急剧减退，可出现癫痫等症状。