（二）鉴别诊断

本病应与下列疾病相鉴别：

1.单纯性肾囊肿

双侧多发的肾囊肿有时不易与本病区分，但单纯性肾囊肿有以下特点：1）囊肿分布不规则；2）囊与囊之间有较多的肾实质；3）肾功能正常；4）不伴肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、二尖瓣脱垂、结肠憩室等肾外表现；5）无家族史。基因诊断有助于确诊。

2.获得性肾囊肿病

获得性肾囊肿病与本病易于鉴别。获得性肾囊肿病患者无家族史，多有长期尿毒症病史或长期透析史，肾脏体积较小，囊肿与小管相通，有伴有多发实体肾肿瘤。(https://www.daowen.com)

3.囊肿性肾发育不良

囊肿性肾发育不良是儿童常见的先天性疾病，是肾脏先天性发育不良疾病。肾脏先天性发育不良，伴有囊肿形成，与本病的鉴别要点在于：囊肿性肾发育不良无家族史；病变常发生于单侧肾脏；B超和CT显示患侧肾脏无正常形态，可见大小不一的不规则囊肿，对侧肾脏可代偿性增大；肝脏不受累。

4.髓质海绵肾

髓质海绵肾是发生于肾髓质的囊肿性疾病，患者髓质集合管呈囊状扩张，呈海绵状，大多数为双肾病变，病变出生时就有，但无症状，常在40～50岁发病，亦易并发结石和感染，需与本病鉴别。髓质海绵肾肾小球滤过率可能降低，但罕有发生尿毒症者，肾脏大小正常或轻度增大。静脉肾盂造影见髓质集合管囊状扩张，呈扇状为髓质海绵肾特征性改变，可资鉴别。